Trabajo investigacion colegio

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Universidad Autónoma De Chile.
Departamento de Psicología.
Curso: Psicobiología.
Profesor: Héctor Burgos.

IMSOMNIO FAMILIAR FATAL:
“Una terrible y extraña enfermedad”Alejandro Fernández.
Danny Vargas.El IFF es una enfermedad rara, que afecta a unas 100 personas en el mundo, producida por una mutación, que hace que la proteína anómala se acumule en el cerebro, provocando desórdenes en el SistemaNervioso, que se va deteriorando paulatinamente. La edad en la que se presenta es entre 35-61 años, con edad media inicial a los 45 años, el tiempo de vida una vez que comienza clínicamente laenfermedad es de 7-25 meses (Manetto V. y Col., 2009).

“El IFF es una encefalopatía espongiforme o enfermedad prionica, infecciosa con periodo de incubación largo (meses, años, décadas), deterioroneurológico progresivo e irreversible, cambios anatomopatológicos característicos con pérdida neuronal, causada por un prion” (Lugaresi, E. y Col., 1994).

Específicamente, un prión es unaproteína mal formada sin ADN ni ARN que afecta permanentemente la estructura del cerebro. En personas con IFF, estos priones atacan o “se comen” el tálamo de la víctima, región en el cerebro responsable de laregulación del sueño y varios sistemas motores y sensoriales. A medida que aumenta, esto evita que el paciente pierda la conciencia. A pesar que lecturas de su EEG muestran signos asociados con sueñoREM mientras el sujeto está despierto. Estas personas están tan exhaustas por la falta de sueño que literalmente, sueñan despiertos. Aún se desconoce la razón por qué esto sucede (Sheilhean, D. yCol., 1995).

“Afecta al núcleo dorsomedial (DM) y al complejo anterior (A) del tálamo, produce reducción en número de neuronas de hasta un 95% en tálamo, astrocitosis bilateral en núcleos...
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