Trabajo

NEFROBLASTOMA (TUMOR DE WILMS)
Introducción
Los nefroblastomas son derivados del
blastema renal embrionario.
Es un tumor predominantemente de
la infancia, en el 90% de los casos se
producen antes de los 6 años de edad;
inusual en los primeros 6 meses de vida,
se presenta esporádicamente en
adultos; en la mayoría de los casos, el
tumor se detecta hacia el tercer año de
vida.
No tienepredilección por sexos y su
distribución mundial es más o menos homogénea.
Son más frecuentes en afroamericanos
y menos frecuentes en asiáticos.
La India y Sudeste Asiático tienen
unas incidencias anuales de 2-4 casos/
106. Las poblaciones pediátricas
blancas de Europa, Norteamérica y Oceanía
presentan valores medios que oscilan
entre 6-9 casos/106 año. Las tasas
más elevadas correspondena las poblaciones
negras de EE.UU. (en Estados
Unidos, el tumor de Wilms se diagnostica
en aproximadamente 500 niños anualmente)
y a diversos países africanos, como
Nigeria, Zimbabwe y Uganda, con
cifras entre 9 y 13,7 casos/106/año. En
el Reino Unido, la incidencia entre la población
asiática es inferior a la de la población
blanca autóctona. Todos estos
resultados sugieren que losfactores genéticos
influyen más que los medioambientales.
No es habitual que el tumor de Wilms
se transmita por herencia. El porcentaje
de casos en los que un pariente se haya
visto afectado no alcanza el 2%. El tumor
de Wilms (hereditario o esporádico)
parece resultar de cambios en uno o más
de varios genes. Algunas mutaciones específicas
de la línea germinal en uno de
estos genes (gen-1del tumor de Wilms o
WT1) localizado en el brazo corto del cromosoma
11 (banda 11p13) no solamente
están asociadas con el tumor de Wilms,
sino que también causa una variedad de
alteraciones genitourinarias, tales como:
criptorquidia e hipospadias, así como
el síndrome poco común conocido como
Denys-Drash. Un gen que causa ani- 683
Tumores renales
Objetivo: divulgar entre los pediatras losfactores de riesgo asociados a los tumores renales
malignos.
El más común es el nefroblastoma o tumor de Wilms; otras neoplasias, tales como el
nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado, el nefroma mesoblástico congénito, los
tumores raboides, el sarcoma de células claras, el tumor renal osificante o los carcinomas de
células renales son mucho menos frecuentes en niños.
Tumor deWilms; Nefroma quístico parcialmente diferenciado; Nefroma mesoblástico congénito;
Tumores raboides; Sarcoma de células claras; Tumor renal osificante; Carcinoma de células
renales; Reninoma.
KIDNEY TUMORS
Objective: raising awareness among pediatricians risk factors associated with kidney malignant
tumors.
The most common is nephroblastoma or Wilms tumor; other malignancies such as cysticpartially
differentiated nephroblastoma, nefroma mesoblastico congénito, raboides tumors, clear cell
sarcoma of the kidney tumor ossifying or renal cell carcinomas are much less frequent in children.
Wilms tumor; Nephroma cystic partially differentiated; Nephroma mesoblastic congenital; Tumors
rhabdoides clear; Cell sarcoma; Kidney tumour ossifying; Renal cell carcinoma.
M.C. Gancedo García, M.C.Hernández-Gancedo, J. Peñarrocha Terés
Centro de Salud Infanta Mercedes. Hospital Universitario La Paz. Madrid
Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
Pediatr Integral 2008;XII(7):683-690
Es el tumor renal maligno más frecuente
en niños y ocupa el quinto lugar
en frecuencia entre los tumores malignos
de la infancia, tras leucemias, linfomas,
tumores cerebrales y neuroblastomas.
Enmuchos casos, se identifican nidos
de tejido inmaduro: nefroblastomatosis,
acompañando a esta neoplasia.
Afecta a 1 por cada 8-10.000 niños. Es
el tipo de cáncer renal más común y representa
alrededor del 6% de los cánceres
infantiles.
684
ridia (PAX-6) está situado cerca del gen
WT1 en el cromosoma 11p13, y las eliminaciones
que abarcan los genes WT1
y de aniridia pueden explicar la...