Trastornonos congenitos de sistema musculoesqueletico

Escoliosis congénita
Por falta de formación de media vertebra (hemivertebra) = curva corta relativamente leve. se compensa por el resto de la columna
El Dx a simple vista es raro
Es un hallazgo enuna radiografia por otra causa
Progresión poco vista
En caso de progresión se hace una cirugía para fusionar las vertebras (sinostosis).

Sinostosis de la columna cervical Sx de Klippel-FeilFusion de la columna cervical por falta de segmentación cervical
Paciente con cuello corto y rigido, línea posterior del cabello de implantación baja y transversa
Se puede confundir por tortícolisAdemás de la sinostosis, puede haber una escapula alta congénita
unión de la mastoides y del hombro bilateral por tejidos blandos
TX Qx Zplastia de tejidos blandos

Torticolis muscularEtiología desconocida
40% niños con tortícolis a causa de un parto distócico
imperceptible al nacer
1eras semanas de vida hay un desarrollo de una tumefacción en el ECM
esta contractura desaparece perodeja un acortamiento en el musculo afectado
se traduce en una inclinación y rotación de cabeza
El crecimiento de la columna cervical es afectado
el musculo va rotando e inclinando la cabeza cada vezmas
la tracción del musculo produce una asimetría facial
Se trata precozmente en los primeros meses de vida con estiramientos del musculo afectado
esta técnica funciona en un 90% de los pacientesEn pacientes con tratamiento no exitoso o jóvenes, se hace una sección quirúrgica del ECM y de tejidos blandos vecinos

Anomalias congenicas Generalizadas

Osteogenesis imperfecta
Lo masnotable de esta enfermedad, es la osteoporosis congénita determinada geneticamenteque se caracteriza por debilidad y fragilidad de todos los huesos del cuerpo
Se caracteriza por alteración en la colagenatipo 1, dentina, esclera y ligamentos
Se ha clasificado la OI en 4 tipos
Tipo 1: mas frecuente y mas benigna
las fracturas patológicas solo se presentan después de que el paciente empieza a...