Tratamiento del sindrome antifosfolipido

Páramo JA, García R, Rodríguez P, Panizo E, Lecumberri R

CASO CLÍNICO

REV MED UNIV NAVARRA/VOL 51, Nº 4, 2007, 38-41

Tratamiento del síndrome antifosfolípido
J.A. Páramo, R. García, P. Rodríguez, E. Panizo, R. Lecumberri Servicio de Hematología. Clínica Universitaria. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra Correspondencia: J.A. Páramo Servicio de Hematología Clínica UniversitariaAvda. Pío XII 31008 Pamplona japaramo@unav.es

Resumen
El síndrome antifosfolípido (SAF) se caracteriza por trombosis recurrentes y/o pérdidas fetales asociadas a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos, anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti ß2-glicoproteína1. Los anticoagulantes orales (warfarina o sintrom) representan el tratamiento de elección para la prevención de recurrenciade trombosis venosa o arterial, por lo que estos pacientes deberían recibir este tratamiento a largo plazo, manteniendo INR = 2-3. Las heparinas de bajo peso molecular combinadas con dosis bajas de aspirina son una alternativa razonable en mujeres gestantes para evitar las pérdidas fetales y complicaciones obstétricas relacionadas con este síndrome. Palabras clave: Síndrome antifosfolípido,trombosis, muerte fetal, anticoagulante lúpico

Summary
The antiphospholipid syndrome (APS) is a disorder of recurrent thrombosis and/or pregnancy loss associated with the presence of antiphospholipid antibodies and persistently positive lupus anticoagulant, anticardiolipin or anti ß2-glycoprotein1. Oral anticoagulants are the best available and most effective treatment for the secondary preventionof recurrent venous or arterial thrombosis. Patients with APS are treated with long-term therapy to prolong the INR to 2.0-3.0. Low-molecularweight heparin in combination with low-aspirin dose is a reasonable strategy to avoid pregnancy loss in women with this syndrome. Key words: Antiphospholipid syndrome, thrombosis, fetal death, lupus anticoagulant

Caso clínico
Una mujer de 70 años consultapara evaluación de ictus recurrentes. Su historia clínica había comenzado 10 años antes, cuando presentó una trombosis venosa profunda en extremidades inferiores y un ictus en hemisferio cerebral izquierdo. Fue tratada con anticoagulantes orales durante 1 año, tras el cual fueron suspendidos. 3 meses más tarde presenta un nuevo ictus localizado en hemisferio cerebral derecho. En el estudioanalítico se identificó un anticoagulante lúpico. Se reinició el tratamiento con anticoagulantes orales, pero volvió a presentar un nuevo ictus a pesar de hallarse en un rango de anticoagulación terapéutico (INR = 3,2), por lo que fue tratada inicialmente con heparina intravenosa y en la actualidad recibe tratamiento de forma crónica con heparina de bajo peso molecular por vía subcutánea. Esta pacienteilustra varios de los problemas que pueden encontrarse en el síndrome antifosfolípido, incluyendo dificultades en el diagnóstico inicial, así como controversia en relación con la terapéutica óptima que deben recibir estos pacientes.

Introducción
El síndrome antifosfolípido (SAF), o síndrome de Hughes, es un ejemplo de trombosis mediada por anticuerpos. Los an-

ticuerpos antifosfolípidos (AAF)fueron descritos en 1906 por Wasserman y cols en pacientes que presentaban resultados positivos para pruebas de sífilis. Se trata de un grupo heterogéneo de autoanticuerpos dirigidos contra proteínas que ligan fosfolípidos y se clasifican, de forma genérica, en anticuerpos que prolongan los tiempos de coagulación dependientes de fosfolípidos, conocidos con anticoagulante lúpico (AL), y anticuerposanticardiolipina (ACA). También se observan anticuerpos anti-ß2-glicoproteína1 (ß2-GPI) y antiprotrombina. La presencia de estos anticuerpos en pacientes con trombosis venosa o arterial o complicaciones obstétricas define el SAF. Clásicamente se ha clasificado en primario o secundario, cuando se asocia a otras situaciones clínicas, principalmente lupus eritematoso sistémico (LES), si bien en la...