trombocitopenia de glanzmann

TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
DEFINICION: La Trombastenia de Glanzmann (GT) es un trastorno de la coagulación que afecta al linaje megacariocítico y que se caracteriza por la ausencia de agregaciónplaquetaria. A pesar de desconocerse la prevalencia, este síndrome es poco frecuente y se transmite de forma autosómica recesiva. Este desorden se asocia frecuentemente con consanguinidad.
CAUSAS
Laenfermedad de Glanzmann es causada por la falta, reducción o disfunción de una proteína (glicoproteína IIb/IIIa) que normalmente está en la superficie de las plaquetas, la cual es necesaria para queellas se aglutinen o agrupen normalmente. La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento. Hay varias anomalías genéticas que pueden causar la enfermedad.
Estasglicoproteínas son las encargadas de la expresión de los antígenos plaquetarios y los receptores para el fibrinógeno, lo cual explica la alteración en la retracción del coágulo y la ausencia de laagregación inducida por todos los agentes agregantes.
Cuando las plaquetas son activadas en el plasma, el complejo glicoproteico IIb-IIIa, experimenta uno o más cambios conformacionales para unirse alfibrinógeno, el cual es un ligando bivalente que forma puentes de unión con las plaquetas activadas.
(UNT, s.f.)
CARACTERISTICAS
El tiempo de sangrado es prolongado, las plaquetas no se aglutinan al agregarADP. 
La cifra de fibrinógeno plaquetario es baja. 
Existe riesgo de hemorragia intracraneal intraútero si el feto está afectado.
Morfología y recuento de plaquetas normales, ausencia de coáguloen el frotis.
Prueba del torniquete normal o prolongada.
Ausencia de la agregación con ADP, colágeno, adrenalina, trombina y una agregación escasa.
TP y TTP normales.
Ausencia absoluta o parcialde la retracción del coagulo.
Defectos en la agregación plaquetaria.
Agregación con Ristocetina normal.
TIPOS DE TROMBOASTENIA DE GLANZMANN

a) Subtipo I: se caracteriza por ausencia en la...