Tumores endocrinos del pancreas

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TUMORES ENDOCRINOS DEL PÁNCREAS

Esquema de la clase:

TUMORES ENTEROPANCREÁTICOS:
1. Generalidades
2. Insulinoma
3. Gastrinoma
4. Vipoma. Sd de Verter-Morrison
5. Glucagonoma
6. Somatostatinoma
7. Otros tumores funcionantes
8. Tumores no funcionantes

1. GENERALIDADES
Tienen una baja prevalencia (aproximadamente 3-5 casos/ millón de habitantes/año).Muchas veces son causa de diagnósticos erróneos y tárdios, lo que implica una mayor tasa de complicaciones clínicas y de metástasis a distancia. Sin embargo presentan una supervivencia relativamente alta a pesar de su malignidad.
Pueden aparecer de manera esporádica o asociados a enfermedades de base genética como son las MEN I (sobretodo) y MEN II (neoplasias endocrinas múltiples I y II).Hipoparatiroidismo. Siempre.
La MEN I se caracteriza por: Tumor pancreático (30-40%)
Tumor hipofisario. Menos frecuente.

Son por tanto tumores raros. Para hacernos una idea de esto:
o 1 insulinoma por millón de hab/año.
o 1 gastrinoma por 2 millones de hab/año.
o 1 vipoma por 10 millonesde hab/año.
o 1 glucagonoma por 20 millones de hab/año.

En cuanto a su origen se supone que es celular pero esto no deja de ser motivo de controversia. La teoría más aceptada sería la que explica el origen tumoral a partir de las células totipotenciales de los conductos pancreáticos las cuales pueden diferenciarse hacia cualquier tipo celular. Esto explica que los tumores puedanproducir cualquier hormona gastrointestinal.

Ante un tumor enteropancreático (TEP) hay que preguntarse:
1. ¿Es funcionante o no?
2. ¿Es benigno o maligno?
3. ¿Es esporádico o se da dentro de un MEN?

1. Funcionante o no funcionante
El 30-50% de los TEP son no funcionantes y se diagnostican por las complicaciones locales que provoca el tumor. Pueden segregarsustancias pero éstas dan ningún síntoma. Los no funcionantes dan metástasis con más frecuencia que los funcionantes por lo que son más malignos. No se suelen diagnosticar por producir hormonas, sino más bien por los síntomas que ocasiona la tumoración tales como dolor o complicaciones locales.

HARRISON: El resultado global es que algunos tumores endocrinos funcionales se presentan consíntomas graves y con un tumor primario pequeño o incluso no detectable, en tanto que los tumores no funcionantes casi siempre se presentan en una etapa tardía de la evolución de la enfermedad con tumores grandes que suelen haber establecido metástasis.

La confirmación diagnóstica se realiza mediante la PAAF percutánea o con ecoendoscopía, ésta última fundamental en el diagnóstico por imagen de estostumores.

2. Benignidad o malignidad
En ausencia de metástasis a distancia es difícil predecir su comportamiento. La presencia de metástasis si que es criterio absoluto de malignidad pero la ausencia no nos permite asegurar la benignidad del tumor. En estos casos tendríamos que seguir su evolución.
Los criterios de malignidad se basan en hallazgos quirúrgicos.

CRITERIOS CLÍNICOS YANATOMOPATOLÓGICOS PROPUESTOS POR LA OMS PARA PREDECIR EL COMPORTAMIENTO DE LOS TEP:

|FACTOR DE RIESGO |Benigno |Incierto |Malignos |
|Tamaño (mm) |20 |>20 |
|Infiltración local |No|si |si |
|Angioinvasión |No |si |si |
|Atipia |No |si |si |
|Invasión...
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