vasculitis sistemica




Ensayo inmunología medica

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28/05/2013

José Gallardo Méndez ------5864



VASCULITIS SISTÉMICAS
El término vasculitis engloba a un grupo heterogéneo de procesos con un fondo común como es la presencia de inflamación de los vasos sanguíneos, que puede asociarse a necrosis de la pared vascular. La afectación inflamatoria vascular, muchasveces difusa, determina la aparición de sintomatología general (fiebre, astenia, afectación del estado general, etc.), que hace que sean definidas como sistémicas, y el desarrollo de manifestaciones orgánicas locales (dolor abdominal, síntomas neurológicos, compromiso renal, etc.) como consecuencia de la isquemia o el infarto visceral por oclusión de los vasos. La localización de los vasos, sudiferente tamaño y la distinta histopatología, en la que predominará la lesión necrosante o la granulomatosa, constituyen características que definen los diferentes síndromes vasculíticos y permiten su individualización, aunque la clasificación actual ofrece una gran controversia. La vasculitis puede ser la única expresión de enfermedad y constituir el grupo de las vasculitis primarias - como lapoliarteritis nudosa (PAN) o la granulomatosis de Wegener - o asociarse a otra entidad - como ocurre en algunos casos de artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico (LES), infecciones y neoplasias -, configurando entonces el grupo de las vasculitis secundarias.
PATOGENIA Y CLASIFICACIÓN
La etiología es desconocida en la mayoría de los síndromes vasculíticos. El tipo de lesión histológica, lahipocomplementemia, la hipergammaglobulinemia, la presencia de factor reumatoide o de crioglobulinas y la respuesta al tratamiento inmunodepresor soportan la hipótesis de que la lesión vascular está mediada por mecanismos inmunológicos. Se acepta que el depósito de inmunocomplejos de tamaño mayor de 19 S, con la activación del complemento y la consiguiente inflamación vascular, es el mecanismoinmunopatológico fundamental. Sin embargo, no siempre es posible demostrar la presencia de los inmunocomplejos y sólo en muy pocos casos se puede establecer su etiología por la demostración del antígeno responsable, como ocurre en las vasculitis asociadas al virus de la hepatitis B o a otros virus y en determinados casos de vasculitis asociada a neoplasias, en las que antígenos de naturaleza tumoralactuarían como desencadenantes. Existen otros datos que apoyan la participación de diferentes mecanismos inmunológicos en la génesis de la lesión vascular. La presencia de granulomas en algunos tipos de vasculitis (granulomatosis de Wegener, vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss, etc.) aumenta el protagonismo de la lesión inmunológica mediada por células, aunque este patrón histológicopuede ser inducido por inmunocomplejos. La citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos ha sido puesta de manifiesto en la enfermedad de Kawasaki, en la que se describieron anticuerpos dirigidos contra antígenos de las células endoteliales durante la fase activa de la enfermedad. Estos anticuerpos se han encontrado de nuevo en otras vasculitis sistémicas, en el LES, en la artritis reumatoide,en el síndrome urémico-hemolítico y en la enfermedad del injerto contra el huésped, entidades en las que existe gran afectación vascular. Se ha concedido importancia en la fisiopatogenia de las vasculitis a otros anticuerpos dirigidos contra constituyentes enzimáticos (proteinasa 3, elastasa, mieloperoxidasa, etc.) del citoplasma de los neutrófilos (ANCA). De ellos, los anticuerpos antiproteinasa3 se han convertido en un marcador diagnóstico específico y evolutivo de la granulomatosis de Wegener. Los ANCA con especificidad antimieloperoxidasa se relacionan con la variedad microscópica de la PAN, con el síndrome de Churg-Strauss y con la glomerulonefritis necrosante asociada o no a hemorragia pulmonar, considerándose marcadores de afectación renal. Aunque se han descrito casos aislados...