Vias de las lectinas

Una última forma de accionar al sistema del complemento es la vía de las lectinas. Como ya se ha mencionado, todas las vías (vía clásica - vía alterna - vía de las lectinas) convergen en la formación de C5b, producto a partir del cual se desencadena el complejo de ataque a la membrana.

Dentro de la familia de las colectinas, se encuentra la proteína MBL la cual es capaz de unirse a un amplioespectro de hidratos de carbono, pudiendo ser: manosa, glucosa, L-fucosa, N-acetilglucosamina o N-acetilmanosamina. Estos hidratos de carbono se encuentran presentes con mucha frecuencia en las superficies celulares de varios microorganismos.

La unión de MBL a estos componentes desencadena la activación de proteasas asociadas a ella llamadas MASP-1 y MASP-2. Todo este complejo es similar alcomponente C1 que actúa en la vía clásica. (con sus subunidades C1q, C1r, C1s).
MASP-2 cumple una función análoga a C1s, toma como sustrato a C2 y C4 generando C2a, C2b, C4a y C4b. A partir de aquí se desarrolla la vía tal como en la vía clásica





¿Cómo encontraría C4 en caso de lupus eritematoso?
En un examen e observarían valores por debajo de lo normal para el complemento C4, asi como para el C3.¿Qué indicaría un valor bajo de C4?
Cirrosis.
Glomerulonefritis.
Angioedema hereditario.
Hepatitis.
Rechazo de trasplante renal.
Nefritis lúpica.
Desnutrición.
Lupus eritematoso sistémico

¿Cuáles son los valores de referencia de C4?
Complemento C4: 16 - 47 mg/dL (0,16 - 0,47 g/L)

Explique la vía del complemento
Se compone de 3 vías o rutas, en las que interactúan alrededor de 30 glicoproteínasVía clásica
Denominada así porque se descubrió primero. Su activación es iniciada por inmunocomplejos formados por IgG (inmunoglobulina G) e IgM (inmunoglobulina M). Esta vía se inicia con la unión de dos (en el caso de la participación de IgG) o más (en el caso de IgM) moléculas de inmunoglobulinas unidas a los antígenos respectivos al producirse cambios alostéricos en el extremo Fc.
C1q
Losfragmentos Fc de los anticuerpos así unidos a sus antígenos se unen a los brazos radiantes de la molécula C1q y activan el complejo C1qr. La unión a C1q de más de una porción Fc de la Ig es requerida para estabilizar el enlace con C1q. Este complejo poli-Fc:C1qrs a su vez causa proteólisis de los componentes C4 en C4a y C4b y a C2 en C2a y C2b. A tal punto es requerido esta multitud de porciones Fcde IgG o de IgM que si los antígenos originales están muy separados entre sí impidiendo la polimerización de la Igparticipante, esta no es capaz de activar el complemento. Una vez el enlace poli-Fc:C1q es estable, se comunica el evento a las porciones C1r y C1s por medio de cambios conformacionales que activan en C1r y a C1s actividades enzimáticas que continúan la cascada del complemento. C1continuará su actividad enzimática degradando muchasmoléculas de C4 hasta que es inactivado por su inhibidor.
Las moléculas C1q no están asociadas al proceso de opsonización, dado que su función es ser la enzima que inicia la cascada clásica del complemento.
C3 convertasa
C3a, C4a y C5 tienen funciones de anafilotoxinas, favorecen la degranulación de células cebadas, liberando así Histamina, sustancia quefavorece la inflamación. C4b se une de manera covalente a la membrana de la célula invasora o a un complejo inmune y a C2a en presencia de Mg++, formando la C3 convertasa de la vía clásica, llamada C4b2a. La C3 convertasa tiene potente acción proteolítica sobre el factor C3, fragmentándola en C3a y C3b (C3a es también anafilotoxina). La unión de C3b sobre la membrana en cuestión es un críticoelemento para el proceso de la opsonización por fagocitos.
C5 convertasa
C3b se una al complejo C4b2a, formando la convertasa C5 de la vía clásica conformada por C4b2a3b. Esta causará escisión de C5 en componentes a y b. Igual que con los anteriores, C5a es una anafilotoxinas que degranula a los mastocitos y libera sus mediadores intracelulares y es también un factor quimiotáctico. El componente...