01 TAREA MALFORMACIONES DE LA EPIDERMIS
Páginas: 23 (5628 palabras)
Publicado: 6 de julio de 2015
TAREA: MALFORMACIONES DE LA EPIDERMIS:
A) ICTIOSIS VULGAR O SIMPLE
B) ICTIOSIS LIGADA AL SEXO
C) ICTIOSIS RECESIVA
D) BEBÉ COLODIÓN
E) FETO ARLEQUÍN
F) DISPLASIA ECTODÉRMICA ANHIDROTICA
ICTIOSIS
El término ictiosis se refiere a un grupo de padecimientos predominantemente cutáneos que tienen en común el desarrollo de alteraciones en la cornificación. Las ictiosis verdaderas se dividen en:
1)ictiosis vulgar (IV)
2) ictiosis ligada al cromosoma X (ILX)
3) ictiosis congénitas recesivas, las cuales a su vez se subdividen en:
a) ictiosis laminar (IL)
b) eritrodermia ictiosiforme congénita no bulosa (EICnoB)
Las dos primeras son los dos tipos de ictiosis más frecuentes: ictiosis vulgar (IV) e ictiosis ligada al cromosoma X (ILX).
La piel cumple con múltiples funciones; lamás afectada en las ictiosis es la de barrera, cuya alteración básica reside en la epidermis, específicamente en el estrato córneo, el cual, por su alto contenido de lípidos y su grosor, es en el que recae esta función, misma que se altera por un incremento en la velocidad de la descamación, o bien por alteraciones específicas para su formación; mecanismos que serán descritos más adelante.
Eltérmino «alteraciones de la cornificación» se utiliza para designar las anormalidades que se presentan en cualquiera de las fases que se llevan a cabo durante la diferenciación epidérmica terminal, cuya finalidad es la de formar el estrato córneo.
EPIDEMIOLOGÍA DE LA ICTIOSIS:
La ictiosis vulgar (IV) y la ligada al cromosoma X (ILX) son los dos tipos de ictiosis más frecuentes.
Comunicacionesprevias han señalado una frecuencia de 1:250 recién nacidos para la IV y de 1:2,000- 6,000 niños para la ILX, lo que representa una prevalencia de 6-7:1; prevalencia que puede modificarse en algunos países como México donde el mayor porcentaje de casos de ictiosis reportados lo constituye la ILX.
HISTORIA DE LA ICTIOSIS:
La palabra ictiosis proviene de la raíz griega «icthus» que significa pez,nombre asignado por su similitud clínica con las escamas de este animal acuático. En el siglo XI, Avicenza la denominó «Albarras negras» (ILX).2 En 1933, Cockayne sugiere la primera clasificación genética, en la que distingue formas autosómicas (dominante y recesiva) y la forma ligada al sexo (ILX).2
En 1965, Wells y Kerr introducen las formas de herencia fundamentalmente entre la ictiosis vulgar y laictiosis ligada al X. En 1966, Frost y colaboradores distinguen 2 grupos de ictiosis: normocinéticas e hipercinéticas, dependiendo de si el defecto se encuentra a nivel del proceso de cornificación o en el tiempo durante el cual se lleva a Mcabo la descamación.
En 1978, Kopp y colaboradores evidencian el déficit de la actividad de la sulfatasa esteroidea en la ILX y sugieren que dicho déficit esla base en la etiología de esta enfermedad.
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSIS
Alfa hidroxiácidos (AHA) Los AHA son ácidos naturales, higroscópicos, cuya función es hidratar ampliamente la piel. Algunos ejemplos son el ácido láctico, el ácido glicólico y el ácido pirúvico; actúan causando la separación de corneocitos en el estrato córneo. Con la aplicación 2 veces al día de ácido láctico al 12% seobtienen mejores resultados que con la aplicación de cremas a base de petrolato.
Ácido salicílico Induce la disgregación de los corneocitos en las capas superiores del estrato córneo, lo que es efectivo para remover las escamas en la IV, ILX e IL.5 Debido a la alteración en la función de barrera en estos pacientes, se debe tener cuidado con la absorción y toxicidad por los salicilatos. El salicilismose manifiesta con fiebre, disnea con alcalosis respiratoria, coma e incluso muerte. Esta toxicidad se ha reportado a concentraciones de 10% de ácido salicílico aplicado en toda la superficie corporal.
Propilenglicol Es una molécula simple que actúa como agente higroscópico. Establece un gradiente de agua y logra pasar a través del estrato córneo seco. La molécula se metaboliza hacia piruvato y...
A) ICTIOSIS VULGAR O SIMPLE
B) ICTIOSIS LIGADA AL SEXO
C) ICTIOSIS RECESIVA
D) BEBÉ COLODIÓN
E) FETO ARLEQUÍN
F) DISPLASIA ECTODÉRMICA ANHIDROTICA
ICTIOSIS
El término ictiosis se refiere a un grupo de padecimientos predominantemente cutáneos que tienen en común el desarrollo de alteraciones en la cornificación. Las ictiosis verdaderas se dividen en:
1)ictiosis vulgar (IV)
2) ictiosis ligada al cromosoma X (ILX)
3) ictiosis congénitas recesivas, las cuales a su vez se subdividen en:
a) ictiosis laminar (IL)
b) eritrodermia ictiosiforme congénita no bulosa (EICnoB)
Las dos primeras son los dos tipos de ictiosis más frecuentes: ictiosis vulgar (IV) e ictiosis ligada al cromosoma X (ILX).
La piel cumple con múltiples funciones; lamás afectada en las ictiosis es la de barrera, cuya alteración básica reside en la epidermis, específicamente en el estrato córneo, el cual, por su alto contenido de lípidos y su grosor, es en el que recae esta función, misma que se altera por un incremento en la velocidad de la descamación, o bien por alteraciones específicas para su formación; mecanismos que serán descritos más adelante.
Eltérmino «alteraciones de la cornificación» se utiliza para designar las anormalidades que se presentan en cualquiera de las fases que se llevan a cabo durante la diferenciación epidérmica terminal, cuya finalidad es la de formar el estrato córneo.
EPIDEMIOLOGÍA DE LA ICTIOSIS:
La ictiosis vulgar (IV) y la ligada al cromosoma X (ILX) son los dos tipos de ictiosis más frecuentes.
Comunicacionesprevias han señalado una frecuencia de 1:250 recién nacidos para la IV y de 1:2,000- 6,000 niños para la ILX, lo que representa una prevalencia de 6-7:1; prevalencia que puede modificarse en algunos países como México donde el mayor porcentaje de casos de ictiosis reportados lo constituye la ILX.
HISTORIA DE LA ICTIOSIS:
La palabra ictiosis proviene de la raíz griega «icthus» que significa pez,nombre asignado por su similitud clínica con las escamas de este animal acuático. En el siglo XI, Avicenza la denominó «Albarras negras» (ILX).2 En 1933, Cockayne sugiere la primera clasificación genética, en la que distingue formas autosómicas (dominante y recesiva) y la forma ligada al sexo (ILX).2
En 1965, Wells y Kerr introducen las formas de herencia fundamentalmente entre la ictiosis vulgar y laictiosis ligada al X. En 1966, Frost y colaboradores distinguen 2 grupos de ictiosis: normocinéticas e hipercinéticas, dependiendo de si el defecto se encuentra a nivel del proceso de cornificación o en el tiempo durante el cual se lleva a Mcabo la descamación.
En 1978, Kopp y colaboradores evidencian el déficit de la actividad de la sulfatasa esteroidea en la ILX y sugieren que dicho déficit esla base en la etiología de esta enfermedad.
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSIS
Alfa hidroxiácidos (AHA) Los AHA son ácidos naturales, higroscópicos, cuya función es hidratar ampliamente la piel. Algunos ejemplos son el ácido láctico, el ácido glicólico y el ácido pirúvico; actúan causando la separación de corneocitos en el estrato córneo. Con la aplicación 2 veces al día de ácido láctico al 12% seobtienen mejores resultados que con la aplicación de cremas a base de petrolato.
Ácido salicílico Induce la disgregación de los corneocitos en las capas superiores del estrato córneo, lo que es efectivo para remover las escamas en la IV, ILX e IL.5 Debido a la alteración en la función de barrera en estos pacientes, se debe tener cuidado con la absorción y toxicidad por los salicilatos. El salicilismose manifiesta con fiebre, disnea con alcalosis respiratoria, coma e incluso muerte. Esta toxicidad se ha reportado a concentraciones de 10% de ácido salicílico aplicado en toda la superficie corporal.
Propilenglicol Es una molécula simple que actúa como agente higroscópico. Establece un gradiente de agua y logra pasar a través del estrato córneo seco. La molécula se metaboliza hacia piruvato y...
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