09
Páginas: 4 (967 palabras)
Publicado: 12 de octubre de 2015
A
Caso Clínico
Malformación congénita
del oído interno.
Displasia de Mondini
U
T
O
R
E
S
Sancho Serrano E
Escorial Sanz O
Sebastián Cortés JM
Rivas Rodriguez P
Jiménez Vergara M
VallésVarela H
Servicio ORL. Hospital Clínico
Universitario “Lozano Blesa”
Zaragoza.
Introducción
Discusión
La Displasia de Mondini es una malformación del oído
interno causada por la detención deldesarrollo del oído
antes de la octava semana de gestación, dando lugar a la
falta de formación de las porciones más apicales de la
cóclea y a otras malformaciones en el vestíbulo y los conductossemicirculares. Desde el punto de vista histológico
se trata de una ausencia del tabique interescalar. En la
mayor parte de los casos se diagnostica en la infancia y se
manifiesta como una sordera neurosensorial,a veces
moderada y otras intensa, casi siempre asimétrica.
La malformación de Mondini representa el 30% de las
malformaciones congénitas del oído interno. En su forma
típica, la cóclea no tiene másque una vuelta y media en
lugar de las dos y media del oído normal. Corresponde a
una detención en el desarrollo del oído entre el 58 y 70 día
de gestación, debida a una embriopatía, infecciosa otóxica, o bien a causa genética, aislada o asociada a un síndrome polimalformativo como la enfermedad de Klippel Feil o
el síndrome de Pendred (1, 2, 3).
Aislada o formando parte de otros síndromespolimalformativos, se diagnostica por la imagen radiológica
mediante tomografía computarizada.
Existen dos formas de enfermedad aislada de Mondini
hereditarias, una severa, de transmisión autosómicarecesiva, y otra menos severa, con un simple aplastamiento de la
cápsula ósea de la cóclea, de herencia autosómica dominante (4).
En la actualidad estos pacientes pueden beneficiarse de
tratamiento medianteimplantes cocleares que permiten
una rehabilitación satisfactoria.
Caso clínico
Paciente de 2 años de edad remitida por el servicio de
Pediatría de nuestro Hospital por sospecha de hipoacusia....
Caso Clínico
Malformación congénita
del oído interno.
Displasia de Mondini
U
T
O
R
E
S
Sancho Serrano E
Escorial Sanz O
Sebastián Cortés JM
Rivas Rodriguez P
Jiménez Vergara M
VallésVarela H
Servicio ORL. Hospital Clínico
Universitario “Lozano Blesa”
Zaragoza.
Introducción
Discusión
La Displasia de Mondini es una malformación del oído
interno causada por la detención deldesarrollo del oído
antes de la octava semana de gestación, dando lugar a la
falta de formación de las porciones más apicales de la
cóclea y a otras malformaciones en el vestíbulo y los conductossemicirculares. Desde el punto de vista histológico
se trata de una ausencia del tabique interescalar. En la
mayor parte de los casos se diagnostica en la infancia y se
manifiesta como una sordera neurosensorial,a veces
moderada y otras intensa, casi siempre asimétrica.
La malformación de Mondini representa el 30% de las
malformaciones congénitas del oído interno. En su forma
típica, la cóclea no tiene másque una vuelta y media en
lugar de las dos y media del oído normal. Corresponde a
una detención en el desarrollo del oído entre el 58 y 70 día
de gestación, debida a una embriopatía, infecciosa otóxica, o bien a causa genética, aislada o asociada a un síndrome polimalformativo como la enfermedad de Klippel Feil o
el síndrome de Pendred (1, 2, 3).
Aislada o formando parte de otros síndromespolimalformativos, se diagnostica por la imagen radiológica
mediante tomografía computarizada.
Existen dos formas de enfermedad aislada de Mondini
hereditarias, una severa, de transmisión autosómicarecesiva, y otra menos severa, con un simple aplastamiento de la
cápsula ósea de la cóclea, de herencia autosómica dominante (4).
En la actualidad estos pacientes pueden beneficiarse de
tratamiento medianteimplantes cocleares que permiten
una rehabilitación satisfactoria.
Caso clínico
Paciente de 2 años de edad remitida por el servicio de
Pediatría de nuestro Hospital por sospecha de hipoacusia....
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