0trabajo 1 acuaporinas

BIOQUÍMICA
Trabajo realizado por:
Maria Reyes Fernández Crespo
Israel Martínez Callado
Inmaculada Felipe Medina
Maria Isabel Pérez Zaragoza

ÍNDICE
Introducción……………………………………………………………..2
Descripción y estructura……………………………………………….3
Clasificación y enfermedades relacionadas....................................4Descubrimiento................................................................................5
Función y selectividad.....................................................................6
Representación estructural……………………………………………6
Conclusiones……………………………………………………………7
Opinión personal del grupo sobre el trabajo realizado………….....7
Bibliografía………………………………………………………………8

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Introducción
Todos los organismos vivos están compuestos en su mayoría por agua,
siendo fundamental para lahomeostasis celular a cualquier nivel.
Todos los iones, lípidos, azúcares, proteínas, y otras macromoléculas que
forman parte de las células y su entorno, se encuentran disueltos en un
medio acuoso. Para realizar las funciones que hacen posible la vida, las
células deben incorporar nutrientes, hormonas, iones y gases y deben
expulsar sustancias de desecho.
Este intercambio de materia con elentorno, se realiza a través de la
membrana, la mayor parte del agua que atraviesa la membrana lo hace en
respuesta a un gradiente osmótico, en este caso por difusión simple a través
de la bicapa lipídica, pero en otros como los eritrocitos o las células
epiteliales del túbulo proximal renal, el transporte de agua se realiza a través de unos poros o canales
que facilitan el flujo de ésta (difusiónfacilitada) a través de la membrana: las Acuaporinas.
Su evolución arranca de la duplicación de un gen originario, que supuso la aparición de dos proteínas con
funciones diferenciadas: los canales de agua y los canales de glicerol y urea.

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DESCRIPCIÓN Y ESTRUCTURA
Las acuaporinas se extienden por toda la membrana celular, encontrando un mayor número de ellas en el
riñón y en los eritrocitos. Son deuna familia de proteínas integrales de membrana (PIM), que presentan
bastante similitud estructural y actúan como canales selectivos de agua.
Todas tienen sus segmentos amino y carboxilo terminal intracelulares y están conformadas por dos
mitades muy similares entre sí oscilando su tamaño entre 250-300 aminoácidos.
La superficie en contacto con la bicapa lipídica es rica en aminoácidoshidrofóbicos, mientras que en los
extremos de la proteína se concentran los aminoácidos polares.
Se organizan en 6 segmentos de estructura α-hélice que atraviesan la membrana de lado a lado, unidos
por cinco lazos conectores. Dos de los lazos (uno extracelular y otro intracelular) se pliegan hacia la
membrana y se aproximan para formar el poro. La estructura resultante encierra una zona central
estrecha quese ensancha abriéndose hacia ambos lados de la membrana. Este particular plegamiento,
en forma de reloj de arena, pone en contacto los tripletes NPA (asparragina-prolina-alanina) y se
mantienen en contacto mediante fuerzas de Van der Waals entre sus prolinas para formar el sitio más
estrecho del poro.
Hay otros aminoácidos que forman parte del centro del poro acuoso: una isoleucina de la α-hélice2, una
fenilalanina de la α-hélice 1, una leucina de la α-hélice 4 y una valina de la α-hélice 5.
Aunque los monómeros de acuaporina funcionan como canales o poros de agua, su estabilidad y
funcionamiento correcto puede requerir su unión en tetrámeros, es decir, se agrupan de 4 en 4.
Las mutaciones específicas en las secuencias de aminoácidos de los lazos intracelulares y
extracelulares dan lugar aacuaporinas no funcionales, dando lugar a patologías.
Como la membrana es semipermeable permite el paso de las moléculas de agua, sin embargo hay
ocasiones en que por los propios requerimientos de los procesos celulares se necesita un incremento
de la permeabilidad del agua en la membrana plasmática y esto se da gracias a la existencia de las
acuaporinas que permiten el paso de 1 x 10^6...