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SINDROME
NEFRÓTICO
Int.Med: JORGE ISAAC TUESTA NOLE.
joistuno15@hotmail.com

DEFINICION
Entidad clínica caracterizada por pérdida
masiva de proteínas por la orina, que lleva a:
 Proteinuria mayor de
 50/mg/kg/24 horas
 40 mg/m2/hora
 Cociente proteína-creatinina > 2
 Hipoalbuminemia
 Albúmina sérica < 3 g/dl
 Edemas
 Hipercolesterolemia con lipiduria

DEFINICION
 Puede

acompañarsede:

 hipercoagulabilidad
 Hematuria
 Hipertensión
 Retención

de nitrogenados

CLASIFICACIÓN
ETIOLOGICA
1.

PRIMARIO O IDIOPÁTICO

2.

SECUNDARIO

3.

CONGÉNITO

SINDROME NEFROTICO
PRIMARIO
O
IDIOPATICO

Epidemiología
 Prevalencia:

16 x 100.000 niños
 Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por año
 Preescolares: 2,5- 4 años
 Relación hombre-mujer 2:1
 Afecta todas las razas
 Blancos

yasiáticos: Cambios mínimos
 Afroamericanos: Esclerosis focal y
segmentaria
 Blancos: Membranoproliferativa
 Negros: Membranosa

85-90%
No

hay factor causal o enfermedad
identificada
Se divide en:
Cambios

mínimos
Mesangial difusa
Cambios membranoproliferativos
Glomeruloesclerosis segmentaria y
focal
Membranosa

FISIOPATOLOGÍA
 Aumento

de la
permeabilidad de la
membrana basal <
de 68.000D








Albúmina
Hormonas
Vitamina D
Proteínas
transportadoras
Inmunoglobulina G
Proteínas C y S
Antitrombina III

Otras proteínas liberadas:
• Ig G
• Globulina ligada a tiroxina
• Antitrombina III
• Vitamina D
• Transferrina
• Factor B del complemento

• Infecciones
• Trombosis
• Hipocalemia
• Anemia
• Inmunosupr
esión

Marcadores genéticos
asociados
 Complejo

mayor dehistocompatibilidad

clase I:


HLA-B27, B8, B12, A11, A1: caucásicos

 Complejo

mayor de histocompatibilidad

clase II:
 DR7,

DR8, DQw2, DQw3

 Mayores

recaídas con DR1
 60% son atópicos, IgE elevada

Fisiopatología
 Etiología

desconocida

 Mecanismo

inmunológico
 Defecto en la inmunidad celular
Linfocitos

T supresores: linfoquinas que aumentan
la permeabilidad de la MBG

 Cambios

en la cargaaniónica de la capa
Heparán-Sulfato de la MBG
Permite

 Perdida
Fusión

paso de moléculas con carga negativa

de Ácido Siálico:
de los podocitos en el epitelio de la MBG

 Albuminuria

masiva:
Reducción de la presión oncotica
plasmática
Extravasación de agua y Na al
intersticio
Edema
Secreción de aldosterona
Mayor reabsorción de agua y sodio
en el túbulo
Empeoran los edemasHiperlipidemia:
Colesterol:

aumento de la síntesis
hepática de lipoproteínas
Disminución de la actividad de
lipoproteín-lipasa
Pérdida

LDL

de la glicoproteína ácida por orina

y VLDL: aumentadas
HDL normales o elevadas

FISIOPATOLOGIA:
LESION GLOMERULAR
Aumento de la permeabilidad
de la MBG
Disminución de la albúmina
sérica
Disminución de la presión oncotica
plasmática

Disminución del retornocapilar periférico

Aumento de la reabsorción
renal de sodio

Aumento del líquido intersticial

Síndrome Nefrótico congénito
 Proteinuria

prenatal
 SN en los 3 primeros meses
 Secundario a infecciones congénitas
 TORCHS
 VIH

 forma

más frecuente: Tipo Finlandés
 Albúmina sérica < 1 g/l
 Aumenta la alfa-feto-proteína en suero
materno o en LA

Síndrome nefrótico secundario
10-15%Infecciones:

VIH, Malaria
Enfermedades sistémicas: LES,
Púrpura
Fármacos y toxinas: AINES, IECAS
Factores mecánicos: trombosis de la
vena renal
Tumores: Hodking

SECUNDARIO:












LES
PHS
Diabetes mellitus
Poliarteritis nodosa
Amilodosis renal
Falciformidad
Sífilis
Hepatitis B y C
VIH
Paludismo
Hodgkin













Nefritis
Tumor de Wilms
Leucemia
Toxoplasmosis
TBCIntoxicación por metales
pesados
Disgenesia gonadal XY
Endocarditis
Enfermedad del suero
Trombosis renal
Falla cardíaca congestiva

Clasificación
histopatológica

Lesión de cambios mínimos
 Nefrosis

lipoidea o enfermedad de Nil
 Cualquier edad
 Más común en niños: 49,5%
 Menores

de 6 años: 80%

 Glomérulos

de apariencia normal
 Ausencia de depósitos con la
inmunofluorescencia
 Fusión de...