13 Enfermedad Kawasaki
Páginas: 20 (4909 palabras)
Publicado: 26 de agosto de 2015
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
R Bou
Unidad de Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
Bou R. Enfermedad de Kawasaki.
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:117-29
INTRODUCCIÓN
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica que afecta a vasos de tamaño
pequeño y mediano1. Es un proceso inflamatorio agudo, autolimitado, peropotencialmente
grave por las complicaciones cardiacas que se
pueden producir. La enfermedad fue descrita
por Tomisaku Kawasaki en 1967, en 50 niños
con un cuadro febril con afectación mucocutánea, adenopatías y descamación de los dedos2.
La etiología de la EK aún es desconocida, pero
la mayoría de datos epidemiológicos y clínicos
sugieren un origen infeccioso. La clínica autolimitada con fiebre,exantema y adenopatía
encaja muy bien con una infección vírica. Además, el pico de incidencia en edades escolares,
con solo casos anecdóticos en edades más precoces o en adultos, sugieren que los anticuerpos maternos podrían ofrecer protección, y el
desarrollo de una inmunidad protectora en
adultos (como resultado de infecciones asintomáticas en la mayoría de individuos). Pero
muchos intentos de buscaruna causa infecciosa no han encontrado su objetivo. También
se ha evaluado la posibilidad de que la vasculitis de la EK fuera causada por un agente que
actuara como desencadenante de una respuesta inmunitaria en las células endoteliales,
más que por la acción directa de la infección
sobre los vasos. Si este desencadenante es un
antígeno o un superantígeno es todavía motivo de debate.EPIDEMIOLOGÍA
Aunque es más frecuente en países asiáticos,
actualmente tiene una distribución universal
y está presente en todas las razas y etnias. La
EK es una enfermedad pediátrica: en la mayoría de las series el 85% de los pacientes es menor de cinco años. Su presentación en menores de seis meses o en edades más tardías es
rara, pero hay descritos casos en adolescentes
y adultos3, así como en el periodoneonatal4.
Afecta predominantemente a niños, siendo la
proporción hombre:mujer de 1,5-2,1:1 (dependiendo de la serie).
No existe un único agente infeccioso identificado, pero se han descrito asociaciones con
virus Epstein-Barr, rotavirus y otros virus y
bacterias.
117
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolosactualizados al año 2014. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad de Kawasaki
Por otro lado, la activación del sistema inmunitario es una característica de la EK, y la concentración de citoquinas proinflamatorias y quimoquinas están siendo estudiadas en pacientes
con EK, lo que probablemente llevará a unamejora del tratamiento en estos pacientes.
Tabla 1. Criterios de la enfermedad de Kawasaki
Fiebre de ≥5 días* y presencia de ≥4 de los 5 criterios
principales siguientes**:
1. Cambios en extremidades:
– Fase aguda: eritema de palmas y plantas; edema de
manos y pies
– Fase subaguda: descamación de dedos de manos y/o
pies
2. Exantema polimorfo
3. Inyección conjuntival bilateral
4. Cambios enlabios y mucosa oral: labios fisurados
y eritematosos, lengua aframbuesada e hiperemia
faríngea
5. Adenopatía cervical (>1,5 cm diámetro)
Exclusión de otras enfermedades con clínica similar.
Además, factores genéticos también tendrían
un papel en la patogenia, teniendo en cuenta
que esta enfermedad es más prevalente en
poblaciones de origen asiático y también en
hermanos de pacientes con EK.
Portodo ello, una hipótesis razonable sería
que la EK es una respuesta inmune patológica
y estereotipada, ante uno o varios factores
ambientales o infecciosos, en unos individuos
genéticamente predispuestos5.
CLÍNICA
En ausencia de una prueba diagnóstica específica o de manifestaciones clínicas patognomónicas, se han elaborado unos criterios diagnósticos para la EK. Por otra parte, existen...
R Bou
Unidad de Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
Bou R. Enfermedad de Kawasaki.
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:117-29
INTRODUCCIÓN
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica que afecta a vasos de tamaño
pequeño y mediano1. Es un proceso inflamatorio agudo, autolimitado, peropotencialmente
grave por las complicaciones cardiacas que se
pueden producir. La enfermedad fue descrita
por Tomisaku Kawasaki en 1967, en 50 niños
con un cuadro febril con afectación mucocutánea, adenopatías y descamación de los dedos2.
La etiología de la EK aún es desconocida, pero
la mayoría de datos epidemiológicos y clínicos
sugieren un origen infeccioso. La clínica autolimitada con fiebre,exantema y adenopatía
encaja muy bien con una infección vírica. Además, el pico de incidencia en edades escolares,
con solo casos anecdóticos en edades más precoces o en adultos, sugieren que los anticuerpos maternos podrían ofrecer protección, y el
desarrollo de una inmunidad protectora en
adultos (como resultado de infecciones asintomáticas en la mayoría de individuos). Pero
muchos intentos de buscaruna causa infecciosa no han encontrado su objetivo. También
se ha evaluado la posibilidad de que la vasculitis de la EK fuera causada por un agente que
actuara como desencadenante de una respuesta inmunitaria en las células endoteliales,
más que por la acción directa de la infección
sobre los vasos. Si este desencadenante es un
antígeno o un superantígeno es todavía motivo de debate.EPIDEMIOLOGÍA
Aunque es más frecuente en países asiáticos,
actualmente tiene una distribución universal
y está presente en todas las razas y etnias. La
EK es una enfermedad pediátrica: en la mayoría de las series el 85% de los pacientes es menor de cinco años. Su presentación en menores de seis meses o en edades más tardías es
rara, pero hay descritos casos en adolescentes
y adultos3, así como en el periodoneonatal4.
Afecta predominantemente a niños, siendo la
proporción hombre:mujer de 1,5-2,1:1 (dependiendo de la serie).
No existe un único agente infeccioso identificado, pero se han descrito asociaciones con
virus Epstein-Barr, rotavirus y otros virus y
bacterias.
117
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolosactualizados al año 2014. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad de Kawasaki
Por otro lado, la activación del sistema inmunitario es una característica de la EK, y la concentración de citoquinas proinflamatorias y quimoquinas están siendo estudiadas en pacientes
con EK, lo que probablemente llevará a unamejora del tratamiento en estos pacientes.
Tabla 1. Criterios de la enfermedad de Kawasaki
Fiebre de ≥5 días* y presencia de ≥4 de los 5 criterios
principales siguientes**:
1. Cambios en extremidades:
– Fase aguda: eritema de palmas y plantas; edema de
manos y pies
– Fase subaguda: descamación de dedos de manos y/o
pies
2. Exantema polimorfo
3. Inyección conjuntival bilateral
4. Cambios enlabios y mucosa oral: labios fisurados
y eritematosos, lengua aframbuesada e hiperemia
faríngea
5. Adenopatía cervical (>1,5 cm diámetro)
Exclusión de otras enfermedades con clínica similar.
Además, factores genéticos también tendrían
un papel en la patogenia, teniendo en cuenta
que esta enfermedad es más prevalente en
poblaciones de origen asiático y también en
hermanos de pacientes con EK.
Portodo ello, una hipótesis razonable sería
que la EK es una respuesta inmune patológica
y estereotipada, ante uno o varios factores
ambientales o infecciosos, en unos individuos
genéticamente predispuestos5.
CLÍNICA
En ausencia de una prueba diagnóstica específica o de manifestaciones clínicas patognomónicas, se han elaborado unos criterios diagnósticos para la EK. Por otra parte, existen...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.