14 Purpura Schonlein Henoch

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH
S Ricart Campos
Unidad de Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
Ricart Campos S. Púrpura de Schönlein-Henoch.
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:131-40

INTRODUCCIÓN
En 1837, Johann Schönlein describió la asociación entre artralgia y púrpura. Posteriormente
su discípulo, Eduard Henoch, reconoció la
afectación intestinal yrenal en este síndrome
y así adquirió el nombre de púrpura de Schönlein-Henoch (PSH). No obstante, a pesar de los
casi 200 años transcurridos desde su descripción, la patogénesis de esta enfermedad no es
totalmente conocida.
La PSH es la vasculitis más frecuente en la infancia y afecta a pequeños vasos, siendo sus
manifestaciones principales en la piel, el tracto digestivo y el riñón. Su curso esgeneralmente autolimitado pero puede conllevar
morbilidad renal a largo plazo.

respecto a blancos y asiáticos. Los casos tienen
un predominio estacional, siendo más frecuentes en invierno y precedidos por una infección del tracto respiratorio superior en el
30-50% de los casos.

DIAGNÓSTICO
El 1990 la Academia Americana de Reumatología (ACR) propuso unos criterios clasificatorios para los pacientescon vasculitis mediante
el análisis de un importante grupo de adultos
con vasculitis. Los criterios de la ACR para la
púrpura de Schönlein-Henoch (sensibilidad
del 87,1%, especificidad del 87,7%) requiere la
presencia de, al menos, dos de los siguientes:
• Edad ≤20 años al debut de la enfermedad.

EPIDEMIOLOGÍA

• Púrpura palpable.

La PSH puede afectar todos los grupos de edad
pero es másfrecuente en niños de dos a seis
años. La incidencia en la infancia es de 10,5 a
20,4/100 000 niños por año, alcanzando un
máximo de 70,3/100 000 al año en la franja de
edad de dos a seis años.

• Dolor abdominal agudo.

Hay un ligero predominio en niños (1,2:1), y
una menor incidencia en niños de raza negra

• Biopsia con granulocitos en las paredes de
vénulas y pequeñas arteriolas.
En 2005, elgrupo de trabajo de vasculitis de la
Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica
(PRES), bajo el respaldo de la European League
Against Rheumatism (EULAR), propuso unos

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ISSN 2171-8172

Protocolos • Púrpura de Schönlein-Henoch

nuevos criterios clasificatorios para las vasculitis en Pediatría, que fueron validados en
2008. Estos nuevos criterios, con una mayor
sensibilidad y especificidad (sensibilidad del
100%, especificidad del 87%), sustituyeron los
criterios ACR. La Tabla 1 expone los nuevos criterios EULAR/PRES para la PSH.

MANIFESTACIONESCLÍNICAS
El exantema purpúrico es fundamental para el
diagnóstico de la PSH; no obstante, no siempre es la manifestación inicial de la enfermedad. La afectación articular puede aparecer
una semana antes del exantema en el 15-25%
de los pacientes, y el dolor abdominal puede
aparecer hasta dos semanas antes en un 1020% de los pacientes, siendo difícil el diagnóstico en estas fases iniciales. La Tabla 2muestra
el espectro de manifestaciones clínicas de esta
entidad.

EDEMA AGUDO HEMORRÁGICO
DEL LACTANTE
También llamado síndrome de FinkelsteinSeidlmayer, afecta a lactantes de 4 a 24 meses
de edad. Se caracteriza por un inicio agudo de
fiebre, púrpura, equimosis y un edema inflamatorio en los miembros, las orejas y la cara
(Figura 3). Generalmente presenta una remisión espontánea en 1-3 semanas,pero puede
presentar recurrencias. La afectación visceral
(tracto gastrointestinal y renal) es rara. La
histopatología muestra una vasculitis leucocitoclástica con depósito perivascular de IgA de
forma ocasional. En niños más mayores, este
síndrome se superpone a la PSH.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las siguientes entidades deben tenerse en
cuenta en el diagnóstico diferencial de la PSH:

Tabla 1....