16 Malformaciones del aparato genital femenino y de la mama

Capítulo 16

MALFORMACIONES
DEL APARATO GENITAL
FEMENINO Y DE LA MAMA
Haya J, Zapardiel I, Arrizabalaga M

Definición y frecuencia

MALFORMACIONES QUE AFECTAN A TODA LA VULVA
Son las más raras. Incluyen:

En referencia a las malformaciones del aparato genital femenino, se definen como aquellas anomalías en el proceso
de formación que afectan a trompas, útero, vagina e introito,
con o sinafectación ovárica, del sistema excretor urinario,
esqueléticas o de otros órganos asociados. Quedan excluidas
las anomalías de la determinación y diferenciación sexual.
Se dice que existen anomalías uterinas en el 0,1-2% de
mujeres, en el 4% de las estériles y en el 1% de las infértiles. Hay que tener en cuenta, que con frecuencia las
malformaciones del aparato genital femenino, no son
diagnosticadas, portener escasa repercusión fisiológica,
por lo que la cifra real es bastante mayor de la comentada, aunque desconocida.

Ausencia de vulva: Forma parte de una importante anomalía en la morfogénesis del polo caudal embrionario, con
soldadura de miembros inferiores. El feto no es viable.
Duplicidad de la vulva: Muy rara, se asocia a otras malformaciones, a veces mortales para el feto.
Hipoplasia: Lavulva es muy estrecha y los labios mayores
tienen dimensiones infantiles. Puede dificultar las relaciones sexuales, requiriendo una apertura quirúrgica, e
incluso puede interferir el momento del parto, preconizándose la cesárea en algunos casos (Figura 1).

Consideraciones embriológicas
Los conductos de Müller o paramesonéfricos se originan
hacia la 6ª semana de vida; de su fusión posterior en lalínea media resultan: el útero, el cuello uterino y la parte
superior de la vagina.
El desarrollo de testículo fetal y la producción de testosterona, induce su regresión. Cuando no existe esta hormona masculina, el conducto de Müller persiste y se
desarrolla el tracto genital en sentido femenino.
A la formación de la vagina contribuyen también los
conductos mesonéfri- cos o wolffianos.

Malformacionesvulvares
Suelen distinguirse malformaciones generalizadas y parciales de la vulva, anastomosis urinarias en la vulva y digestivas vulvares.

Figura 1: Ampliación quirúrgica de vulva

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Fundamentos de GINECOLOGÍA (SEGO)

MALFORMACIONES PARCIALES DE LA VULVA

Malformaciones de la vagina

Hipertrof ia de labios menores: Es más una variante anatómica que una mal- formación. Generalmenteasintomática, aunque a veces puede originar: irritación
local, molestias al andar o dificultar las relaciones sexuales.

Fundamentalmente existen cuatro grupos: himen imperforado, agenesia vaginal, atresia vaginal y formación
de tabiques vaginales.

El tratamiento se basa en medidas higiénicas. Se hará
cirugía correctora si la paciente lo demanda.
Malformaciones aisladas del clítoris: Son excepcionales.La
epispadia o la extrofia vesical pueden asociarse a bifidez
clitorídea.
Quistes congénitos de la vulva (suprauretrales, del himen,
de los tabiques uretro o retrovaginales y de las glándulas
de Skene): Son de causa desconocida. Desaparecen espontáneamente pocas semanas tras el nacimiento. Si persisten, se de debe hacer punción/extirpación.

ANASTOMOSIS URINARIAS EN LA VULVA
Se manifiestan portrastornos en la micción.
Hipospadia: Aplasia de la cara posterior de la uretra.
Puede ir desde una simple anastomosis retrohimeneal
sin incontinencia, hasta la abertura directa de la vejiga
en la vagina, con incontinencia total. El tratamiento
es la uretroplastia.
Epispadia: Aplasia de la cara antero-superior de la uretra.
Si es retrosinfisaria, siempre existe incontinencia, pues
la aplasia afectatambién al cuello vesical.
Extrofia vesical: Ausencia de la pared anterior del abdomen y la vejiga. Es más frecuente en varones. La vejiga
extrofiada aparece como una tumoración rojiza y el
monte de Venus está aplastado; el clítoris es bífido, y por
falta de sínfisis púbica, el periné está deformado. El cuadro funcional es grave por la incontinencia urinaria. La
corrección quirúrgica es delicada....