270GRR

Guía de Referencia
Rápida

Diagnóstico y Manejo de
Retinoblastoma

GPC
Guía de Práctica Clínica
Catálogo maestro de guías de práctica clínica: IMSS-270-13

Diagnóstico y Manejo de Retinoblastoma

Guía de Referencia Rápida
C69.2 Retinoblastoma
GPC
Diagnóstico y Manejo de Retinoblastoma
ISBN en trámite
DEFINICIÓN
Retinoblastoma: Es un tumor intraocular maligno, derivado del tejidoneuroectodérmico, que ocurre entre el
nacimiento y los seis años de edad. Se origina en la retina neural y puede afectar uno o ambos ojos. Los
pacientes con la forma bilateral de la enfermedad tienen un elevado riesgo de desarrollar otros tumores
malignos y si de adultos procrean, el producto de cada embarazo tiene un riesgo cercano al 50% de
desarrollar la enfermedad, no así los pacientes afectados por la formaunilateral que son la mayoría. Es el
tumor primario intraocular más común en la infancia. La leucocoria es el síntoma más frecuente, el
estrabismo sin leucocoria es el segundo síntoma más frecuente. La invasión tumoral y metástasis son las
causas de la mortalidad. Tratados a tiempo, los pacientes tienen supervivencia de más del 95%.

DIAGNÓSTICO
Se recomienda integrar una dieta balanceada enmujeres embarazadas, así como de complejos vitamínicos
adicionados con folatos, luteína y zeaxantina
Los datos clínicos mas importantes y frecuentes son:
 Leucocoria: sigue siendo el signo mas frecuente.
 Estrabismo: segundo dato clínico de mayor frecuencia
 Opacidad corneal
 Heterocromía del iris
 Procesos inflamatorios
 Hifema
 Glaucoma
 Ojo rojo
 Dolor ocular
 Blefaroptosis
Todos losniños con estrabismo o sospecha de estrabismo deberán ser valorados en busca de reflejo rojo, que
será realizado por el pediatra, médico familiar o enfermera encargados del control del niño o personal de
salud asignado por la organización de cada institución o unidad médica (por ejemplo en el caso del IMSS la
enfermera materno infantil, la enfermera especialista en atención primaria de la salud o elmédico) tal como
es referido en la guía control y seguimiento de la nutrición, el crecimiento y desarrollo del niño menor de 5
años.
En la exploración de fondo de ojo bajo anestesia deberán especificarse las características de la lesión (tumor
endófito, exofitico, infiltrativo o retinoma) y el grupo al que pertenece de acuerdo a las siguientes
clasificaciones: (Ver tabla 1, 2 y 3)
 Sistema deClasificación Internacional del Retinoblastoma Intraocular (CIRI) para establecer la etapa

2

Diagnóstico y Manejo de Retinoblastoma

oncológica
 Clasificación de Reese-Ellsworth que permite establecer el pronóstico
Todos los niños en quienes se detecta tumor serán sometidos a evaluación clínica y estudios como: cuenta
sanguínea completa, examen de orina, TAC de cráneo y orbitas y/o resonanciamagnética, ultrasonido ocular.
Solo con enfermedad confirmada se realizará aspirado de medula ósea y punción lumbar, que permiten
determinar la extensión de la enfermedad.
Es conveniente que siempre que existan dificultades para establecer el diagnóstico se realicen todos los
estudios de gabinete pertinentes para tener certeza diagnóstica, determinar el estadio tumoral e iniciar el
tratamientotemprano (Ver tabla 4)
El diagnóstico de Rb se establece mediante:
 Oftalmoscopia indirecta
 Fotografía de campo amplio digital RetCam 120
 USG modo A/B tridimensional, detecta depósitos de calcio
 TC, permiten evaluar extensión extraocular
 RMN, logra la detección de tumores de 1 mm
No se recomienda la biopsia por aspiración con aguja fina debido a que puede sembrar el tumor en todo eltrayecto de la aguja.
Las imágenes radiológicas permiten mostrar el tumor a los familiares del paciente, para concientizar sobre el
diagnóstico y posibilidades de tratamiento.

TRATAMIENTO QUIRURGICO
Se recomienda que el tratamiento de los niños con Rb sea multidisciplinario estandarizado incluyendo al
oncólogo pediatra, oftalmólogo y radioterapeuta para lograr altos índices de curación con mínima...