34 46 Purpura

Púrpura de Schönlein-Henoch,
enfermedad de Kawasaki y
otras vasculitis
M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz*
Hospital Virgen del Rocío de Sevilla. *Instituto Hispalense de Pediatría

Resumen

Abstract

Las vasculitis son un grupo de enfermedades
heterogéneas caracterizadas por inflamación de
los vasos sanguíneos. Su incidencia es baja en la
infancia a excepción de la púrpura de SchönleinHenoch(PSH) y la enfermedad de Kawasaki (EK).
Existen ciertos hallazgos clínicos que deben hacer
considerar la posibilidad diagnóstica de un cuadro de
vasculitis: fiebre prolongada de origen desconocido,
lesiones cutáneas sugestivas, neuropatía periférica
y/o afectación multisistémica (especialmente renal,
pulmonar o cardiovascular), de causa no determinada.
El diagnóstico se establece tras larealización de las
pruebas de imagen y la biopsia de los tejidos afectos.
La PSH es la vasculitis más común en los niños y se
caracteriza por un curso autolimitado en la mayoría de
los casos. En aquellos pacientes en los que se acompaña
de nefritis es, sin embargo, importante el seguimiento a
largo a plazo debido al riesgo que existe de daño renal.
En los países desarrollados la EK es la causa principal
deenfermedad cardiaca adquirida en la edad
pediátrica. Existen casos incompletos o atípicos, más
frecuentes en niños menores de un año, que tienen un
mayor riesgo de desarrollo de aneurismas coronarios.
El tratamiento con gammaglobulina intravenosa en los
primeros 10 días de la enfermedad disminuye de forma
significativa la prevalencia de esta complicación.

The vasculitis syndromes are a group ofheterogeneous
diseases characterized by inflammation of the blood
vessels. Its incidence is low in childhood with the
exception of Henoch Schönlein purpura (HSP) and
Kawasaki disease (KD). In the presence of certain
clinical features the possibility of an underlying
vasculitic disease must be considered: prolonged
fever of unknown origin, suggestive cutaneous
lesions, peripheral neuropathy and/ormultisystemic involvement (especially renal, pulmonary or
cardiovascular) of unexplained etiology. To establish
a correct diagnosis appropriate imaging and biopsy
of the affected tissue may be necessary. HSP is the
commonest vasculitis in children and self-limiting in
the majority of the cases. However long-term follow-up
is important in patients with accompanied nephritis, as
they are at increasedrisk of renal damage. In developed
countries KD is the commonest cause of acquired
cardiac disease in childhood. The clinical presentation
is sometimes incomplete or atypical; more frequently
in children aged less than a year, and have a greater
risk developing coronary aneurisms. The treatment with
intravenous gammaglobulin within the first 10 days
of the disease reduces significantly the riskof this
complication.

Palabras clave: Vasculitis; Enfermedad de Kawasaki; Púrpura de Schönlein-Henoch.
Key words: Vasculitis; Kawasaki disease; Henoch-Schönlein purpura.
Pediatr Integral 2013; XVII(1): 34-46

Introducción
Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades que producen afectación multisistémica.

34

PEDIATRÍA INTEGRAL

E

l término vasculitis se refiere a
la inflamación ynecrosis de los
vasos sanguíneos. Se suelen afectar varios órganos o sistemas, con unas
manifestaciones clínicas dependientes

de la localización y tamaño de los vasos implicados. Pueden ser primarias
o secundarias a infecciones, tumores,
drogas u otras enfermedades reumáticas.
Su frecuencia es muy baja en niños, a

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH, ENFERMEDAD DE KAWASAKI Y OTRAS VASCULITIS

excepción dela Púrpura de SchönleinHenoch y la enfermedad de Kawasaki.
Debido a la afectación multisistémica
y la baja incidencia, el diagnóstico es
con frecuencia difícil y, consecuentemente, tardío, lo cual suele asociarse a
una importante morbi-mortalidad(1,2).
En el año 2005, la Liga Europea contra
el Reumatismo (EULAR) y la Sociedad
Europea de Reumatología Pediátrica
(PRES) desarrollaron la primera...