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Hipertensión pulmonar: nuevos conocimientos a través de tecnología de imagen
Valentín Fustera, Javier Sanza


a Mount Sinai Medical Center. Nueva York. Estados Unidos.

Palabras Claves
Hipertensión arterial pulmonar. Resonancia magnética. Ventrículo derecho.


Resumen
La hipertensión pulmonar es una enfermedad muy letal, con tasas de supervivencia por debajo del 10% a los 10 años deevolución. A pesar de ello, el conocimiento de los mecanismos fisiopatológicos que subyacen a su desarrollo y evolución se ha visto seriamente limitado por la falta de herramientas adecuadas con las que abordar el estudio de esta enfermedad. El desarrollo de nuevas tecnologías de imagen no invasivas de alta resolución, como la imagen por resonancia magnética, puede representar una de las opcionescon más futuro en la investigación de aspectos no solamente anatómicos, sino también funcionales y moleculares, de la hipertensión pulmonar. Al igual que ha sucedido con el estudio de la enfermedad aterosclerótica en los últimos años, la tecnología de imagen de alta resolución, combinada con otras técnicas de imagen, como la tomografía computarizada (TC) y la tomografía por emisión de positrones(PET), permite aportar información relevante a partir de aspectos morfológicos o cinéticos que se encuentran en la base de cuestiones todavía no resueltas: la etiología, el diagnóstico y el tratamiento del enfermo con hipertensión arterial pulmonar. Además, el uso de herramientas moleculares está abriendo las vías de una nueva disciplina, la imagen molecular, que tiene el potencial de abordar lasenfermedades desde su perspectiva biológica, al permitir desvelar aspectos mecanísticos en modelos experimentales de gran relevancia clínica. Las claves para el tratamiento de la enfermedad arterial pulmonar pueden obtenerse a partir del estudio de estos aspectos mecanísticos. Así, por ejemplo, el conocimiento de las vías implicadas en el desarrollo de disfunción endotelial y su reparación a partirde células de la médula ósea --una característica común en diversas enfermedades cardiovasculares-- puede ayudar a establecer tratamientos capaces de estimular el recambio endotelial con células progenitoras circulantes en pacientes con hipertensión arterial pulmonar de cualquier etiología.
Artículo
INTRODUCCIÓN
En el año 19841 realizamos un estudio de seguimiento retrospectivo a largo plazosobre la hipertensión pulmonar primaria diagnosticada por criterios estrictamente clínicos y hemodinámicos en el que se incluyó a 120 pacientes. El objetivo de esta investigación era obtener una mejor comprensión de la historia natural de esta enfermedad y de los mecanismos fisiopatológicos involucrados en su progresión. Hicimos estudios anatomopatológicos del tejido pulmonar obtenido de lasautopsias realizadas a 56 pacientes. En la mayor parte de los casos (el 57% de los pacientes), el principal hallazgo histológico fue la presencia de trombos sin evidencia de lesiones plexiformes. Observamos que se trataba de una enfermedad letal, con tasas de supervivencia muy bajas a los 10 años de seguimiento1. Un dato interesante que obtuvimos fue que los pacientes que estaban tomando anticoagulaciónoral presentaban mejores tasas de supervivencia (fig. 1). En aquellos años no se disponía de las herramientas adecuadas para investigar esta enfermedad, si exceptuamos los tratamientos vasodilatadores. Por esta razón, decidimos abandonar el estudio de este proceso patológicos y nos centramos en la enfermedad coronaria. Años después, la imagen por resonancia magnética (RM) nos permitió profundizaren los mecanismos involucrados en la progresión de la enfermedad coronaria y en el estudio de su etiología. A partir del éxito de esas investigaciones nos planteamos la posibilidad de utilizar esta tecnología para abordar el estudio de la hipertensión pulmonar. Si las tecnologías de imagen no invasivas nos han permitido profundizar en el conocimiento biológico de la enfermedad aterotrombótica,...