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Transporte de mitocondrias para la terminación nerviosa
Las enfermedades analizadas indican que las neuronas son particularmente vulnerables a la disfunción mitocondrial. ¿Las mitocondrias tienen unpapel único en las neuronas? De hecho, las regiones sinápticas de los axones son bien conocidos por contener abundantes mitocondrias, desde que su caracterización ultraestructural mediantemicroscopía electrónica inicial en los primeros días de la biología celular. Esta abundancia de mitocondrias altamente localizada probablemente refleja las intensas demandas de ATP de una neurona activamentecomprometida en la transmisión sináptica, incluida la fusión de dependiente de ATP y reciclado de vesículas sinápticas y bombas de ATP para controlar el medio ambiente iónico de la membrana sináptica.Además, la absorción de calcio por las mitocondrias puede ser importante en la amortiguación de los niveles de calcio. Una serie de estudios en Drosophila ha proporcionado evidencia genética de laimportancia funcional de estas mitocondrias sinápticas. La interrupción de Milton, Drp1, o Miro conduce a una pérdida severa de las mitocondrias en los terminales de clases específicas de neuronas. Miltones una proteína grande que en forma de espiral - bucle que se localiza en las mitocondrias. Se une a kinesin cadena pesada y se ha interpuesto para mediar en el transporte de las mitocondrias a laterminal nerviosa a lo largo de los microtúbulos del citoesqueleto. Pérdida de Milton en células fotorreceptoras dan como resultados pérdida completa de las mitocondrias de las terminales de las célulasfotorreceptoras y la pérdida de la transmisión sináptica, pero la estructura de la sinapsis se mantiene intacta.
Miro ( mi tochondrial R h o -GTPase) es una proteína mitocondrial de membrana externacon dos dominios GTPasa y dos Ca 2+. La sobreexpresión de un Miro activado en células causa que las mitocondrias lleven a las células a apoptosis. El Miro de levadura, GEM1, ha demostrado ser...