abetalipoproteínemia
Páginas: 2 (410 palabras)
Publicado: 25 de noviembre de 2013
Fecha: 25/11/2013
Qué causa la abetalipoproteínemia?
Esta enfermedad es de origen genético, probándose la existencia de una mutación en un gen en los pacientes: proteína de transferencia detriglicérido microsómico (MTP).
La Abetalipoproteinemia afecta a ambos sexos, sin embargo es más frecuente en los hombres, llegando estos a representar el 70% de los casos. La mutación ocasiona queel organismo sea incapaz de producir lipoproteínas sanguíneas, entre las que se incluyen lipoproteínas de baja densidad (LDL), lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL) y los quilomicrones. Debido aesto los pacientes con este síndrome son incapaces de digerir grasas, lo que conlleva a una deficiencia en el desarrollo de los nervios (neuropatía) y ataxia.
El tratamiento consiste en seguir unadieta baja en grasas para evitar los síntomas digestivos, y el uso de suplementos vitamínicos. Debido a que las grasas son parte fundamental del desarrollo, los triglicéridos de cadena larga sonsustituidos por triglicéridos de cadena media, los cuales son absorbidos de manera diferente por el intestino.
Se recomienda consultar con un nutricionista u otro profesional médico para que brindeasesoría sobre la dieta. Se administran dosis altas de suplementos vitamínicos que contienen las vitaminas liposolubles (vitamina A, vitamina D, vitamina E y vitamina K). Igualmente, se recomiendan lossuplementos de ácido linoléico.
Para prevenir los síntomas intestinales, las personas con este síndrome no deben comer triglicéridos de cadena larga y deben limitar la ingesta de grasa de 5 a 20gramos por día. La dieta no debe contener más de 140 gramos (5 onzas) de carne magra, pescado o aves por día y, en vez de leche entera, se recomienda el uso de leche descremada.
Dado que se necesitacierta cantidad de grasa para el crecimiento y desarrollo normales en todas las personas, los triglicéridos de cadena media se usan de manera alternativa como la mayor fuente de grasa en la dieta. El...
Fecha: 25/11/2013
Qué causa la abetalipoproteínemia?
Esta enfermedad es de origen genético, probándose la existencia de una mutación en un gen en los pacientes: proteína de transferencia detriglicérido microsómico (MTP).
La Abetalipoproteinemia afecta a ambos sexos, sin embargo es más frecuente en los hombres, llegando estos a representar el 70% de los casos. La mutación ocasiona queel organismo sea incapaz de producir lipoproteínas sanguíneas, entre las que se incluyen lipoproteínas de baja densidad (LDL), lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL) y los quilomicrones. Debido aesto los pacientes con este síndrome son incapaces de digerir grasas, lo que conlleva a una deficiencia en el desarrollo de los nervios (neuropatía) y ataxia.
El tratamiento consiste en seguir unadieta baja en grasas para evitar los síntomas digestivos, y el uso de suplementos vitamínicos. Debido a que las grasas son parte fundamental del desarrollo, los triglicéridos de cadena larga sonsustituidos por triglicéridos de cadena media, los cuales son absorbidos de manera diferente por el intestino.
Se recomienda consultar con un nutricionista u otro profesional médico para que brindeasesoría sobre la dieta. Se administran dosis altas de suplementos vitamínicos que contienen las vitaminas liposolubles (vitamina A, vitamina D, vitamina E y vitamina K). Igualmente, se recomiendan lossuplementos de ácido linoléico.
Para prevenir los síntomas intestinales, las personas con este síndrome no deben comer triglicéridos de cadena larga y deben limitar la ingesta de grasa de 5 a 20gramos por día. La dieta no debe contener más de 140 gramos (5 onzas) de carne magra, pescado o aves por día y, en vez de leche entera, se recomienda el uso de leche descremada.
Dado que se necesitacierta cantidad de grasa para el crecimiento y desarrollo normales en todas las personas, los triglicéridos de cadena media se usan de manera alternativa como la mayor fuente de grasa en la dieta. El...
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