acalasia

ACALASIA
DEFINICION
La Acalasia es un trastorno primario de la motilidad esofágica caracterizado por la ausencia de peristálsis esofágica y por la relajación incompleta del esfínter esofágico inferior (EEI) (FIGURA 1). La etiología principal se debe a la perdida selectiva de las moto neuronas inhibitorias del plexo mientérico esofágico. La pérdida de estas neuronas ocasiona el incremento en lapresión basal, la relajación incompleta del esfínter esofágico inferior (EEI) y la desaparición de la latencia y naturaleza peristáltica de la contracción del cuerpo esofágico. Estas alteraciones conllevan a una disminución de la propulsión esofágica y un incremento en la resistencia del
EEI, son las responsables de la dificultad de tránsito y de la disminución del aclaramiento esofágico y sonla base de los síntomas clínicos y signos radiológicos, endoscópicos y manométricos de la enfermedad.


FISIOPATOLOGÍA
La región principal afectada es el plexo esofágico mientérico (Auerbach) que incluye zonas de respuesta inflamatoria en su mayor parte linfocitos T citotóxicos CD3 y CD8 positivos, un número variable de eosinófilos y los mastocitos, la pérdida de células ganglionares y ciertogrado de fibrosis. En la fase inicial de la enfermedad predomina un componente inflamatorio, con algunas de las células ganglionares intactas, mientras que en etapas finales se asocia con la pérdida completa de las células ganglionares y su sustitución por fibrosis mientérica. Incluso durante las primeras etapas de la inflamación, existen una pérdida 6 selectiva de las moto neuronas inhibitoriasposganglionares esofágicas que utilizan el óxido nítrico (ON) como principal neurotransmisor y el ATP (actuando sobre receptores P2 y 1) y el péptido intestinal vaso activo (VIP) como neurotransmisores accesorios. Como las moto neuronas excitadoras posganglionares están a salvo, la estimulación colinérgica continúa sin oposición, lo que lleva a veces a altas presiones en reposo del EEI (EsfínterEsofágico Inferior). La pérdida de la función de estas moto neuronas inhibitorias suele ser la causa de la incompleta y anormal relajación del EEI; y la aperistálsis es causada por la pérdida del gradiente de latencia que permite contracciones secuenciales a lo largo del cuerpo esofágico, un proceso mediado por el Óxido Nítrico.
Desde el punto de vista etiológico la Acalasia ha sido clasificada endos tipos:
Acalasia Primaria o idiopática: en la que el agente o los agentes causales no se conocen, y Secundaria la resultante de enfermedades sistémicas o de las condiciones del esófago en sí, entre las que destacan la enfermedad de Chagas y otros procesos neoplásico.

A pesar de que la acalasia idiopática es de los trastornos de la motilidad esofágica el mejor caracterizado, supatogénesis no está aun totalmente dilucidada. Las evidencias sugieren que la noxa inicial que afecta al esófago y produce consecuentemente la inflamación crónica del plexo mientérico es quizás una infección viral o algún otro factor ambiental, lo que conlleva a una destrucción de las células inhibitorias de los ganglios del plexo mientérico, resultando en el síndrome clínico de la Acalasia idiopática.Las causas propuestas que originan esta disfunción de las moto neuronas inhibitorias incluyen degeneración neuronal, infecciones virales, factores genéticos/hereditarios y enfermedades autoinmunes.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de la acalasia primaria se basa en la historia clínica, los estudios radiológicos con bario, la endoscopia y sobre todo a la manometría esofágica.
RADIOLÓGICO.
En cuanto aldiagnóstico radiológico, éste se realiza mediante el Esofagograma Baritado, es una sencilla prueba establecida para la evaluación de la Acalasia. Las típicas conclusiones radiográficas inicialmente demuestran un estrechamiento progresivo del diámetro esofágico y un esfínter esofágico inferior cerrado que da la imagen radiológica típica de pico de ave‖ o de copa de champaña‖ en las adyacencias...