Accidentes Y Complicaciones En Anestesiologia

Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma
Autoras: Ayda G. Nambayan, DSN, RN, St. Jude Children’s Research Hospital Erin Gafford, Estudiante de Educación de Oncología Pediátrica, St. Jude Children’s Research Hospital; Estudiante de Enfermería, Escuela de Enfermería, Universidad Union Contenido Revisado por: Sheri L. Spunt, MD, St. Jude Children’s Research Hospital Fecha de Publicación en Cure4Kids: 25de Julio 2008

El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor maligno, de rápido crecimiento, que se origina en células mesenquimáticas (A-1), de células capaces de cierto grado de diferenciación a músculo esquelético. En lugar de diferenciarse a células de músculo estriado maduro, estas células malignas (llamadas rabdomioblastos) continúan su división fuera de control. Debido a que las célulasmesenquimáticas primitivas están localizadas por todo el cuerpo, el RMS puede originarse virtualmente en todo órgano, incluso en aquellos en los cuales no se halla normalmente músculo esquelético. El rabdomiosarcoma representa casi la mitad de los sarcomas de partes blandas que ocurren en la infancia y es el tercer tumor sólido extracraneal más frecuente en niños luego del neuroblastoma y el tumor de Wilms.Casi dos tercios de los casos ocurren en niños menores de 6 años de edad, aunque también se halla el tumor en niños mayores y adolescentes. Los sitios más comunes de origen son la región de la cabeza y cuello (dividida en órbita, sitios parameníngeos y no-parameníngeos), seguida por los sitios del tracto genitourinario (más comúnmente vejiga, próstata, paratesticular y vagina), y las extremidades.Otros sitios primarios menos comunes que pueden ocurrir con frecuencia en niños incluyen la pared torácica y abdominal, la región paraespinal, retroperitoneo y pelvis (fuera del tracto genitourinario). Y la región perineal/anal. Factores de Riesgo: En la mayoría de los casos, el RMS se desarrolla esporádicamente, sin embargo también está asociado con ciertos desórdenes genéticos tales comoneurofibromatosis tipo 1, síndrome de LiFraumeni (mutación de la línea germinal del gen supresor tumoral p53), síndrome de BeckwithWeideman (asociado con alteraciones del cromosoma 11p15), y síndrome de Costello. Una gran serie de autopsias demostró que el 32% de los pacientes con RMS tenían al menos una anomalía congénita, afectando más comúnmente al sistema nervioso central o el tracto genitourinario.Módulo 13 - Documento 15

Página 1 de 15

Rabdomiosarcoma

Signos y Síntomas Clínicos: La presentación más común del RMS es una masa de tejidos blandos, con o sin acompañamiento de signos y síntomas de disfunción orgánica dependiendo del sitio de origen del tumor. Los hallazgos clínicos comunes asociados a RMS son:  (A – 2) Tumores orbitarios (9%): hinchazón de párpados, proptosis;oftalmoplejía  Tumores parameníngeos no orbitarios (20%): obstrucción sinusal, nasal o auricular; secreción sanguínea o mucopurulenta; parálisis de nervios craneales; signos de aumento de la presión debido a extensión intracraneal.  Tumores no parameníngeos (10%): masa en cuero cabelludo, cuello, masa bucal o gingival  (A – 3) Tumores del tracto genitourinario (20%): hematuria, obstrucciónurinaria, extrusión del tumor, flujo vaginal, masa testicular o pélvica, constipación  (A – 4) Tumores de las extremidades (20%): masa indolora de partes blandas  Pared torácica: masa de tejidos blandos, compromiso respiratorio  Paraespinal: síntomas de compresión de médula espinal  Regiones intratorácica y retroperitoneal/pélvica: a menudo grandes tumores que producen pocos síntomas  Regiónperineal/perianal: masa indolora a menudo confundida con absceso perirrectal  Tumores del tracto biliar: ictericia obstructiva, hepatomegalia Proceso Diagnóstico:


 

 

  

Historia completa de la enfermedad incluyendo los síntomas referibles al tumor primario, síntomas de la enfermedad metastásica (incapacidad respiratoria, adenopatía regional, dolor óseo), y rasgos de la...