Aceite De La Vida

A VIDAL’OLI DE LORENZO.
És una pel·lícula basada en fets reals.
Lorenzo Odone, fill únic d’uns immigrants italians que viuen als Estats Units, comença a desenvolupar als tres anys una malaltia neurològica per la qual no existeix cap tractament conegut. En molt poc temps, el nen, que era absolutament normal, queda prostrat en el llit: no pot caminar, ni veure ni parlar. Els seus pares, noobstant, això, no es rendeixen i lluiten sense treva dins a esgotar tots els recursos al seu abast. A pesar que cap dels dos és mèdic, comencem a estudiar genètica, biologia, neurologia... i busquen ajuda en tots els fronts mèdics possibles.

1-) La malaltia es produeix per una fallada enzimàtica. Quines són les molècules “dolentes” que s’acumulen al sistema nerviós provocant el inici de lapatologia? Explica en què consisteix la fallada enzimàtica que provoca l’acumulació d’aquestes molècules i què té a veure amb la beina de mielina.

L’ALD es una malaltia peroxisomal (d’acumulació), ja que la funció anormal dels peroxisomes porta a una acumulació d'àcids grassos de cadena molt llarga (AG CML) en teixits corporals, especialment en cervell i les glàndules suprarenals. Finalment, la capa demielina que envolta els axons és destruïda causant problemes neurològics, i la mala funció de les suprarenals desemboca en una insuficiència a característica, l'anomenada malaltia d'Addison. Mentre que una part dels AGCML procedeix de la dieta, la major part deriva de la producció interna d'aquestes substàncies. L'acumulació de AGCML en pacients ALD resulta de la seva incapacitat de degradaciód'aquestes mateixes substàncies. Aquesta reacció es produeix en una part de la cèl·lula anomenada peroxisoma. Totes les cèl·lules del cos, amb excepció dels glòbuls vermells, contenen peroxisomes.

2-) Quina part del sistema nerviós, el central o perifèric, es veu més afectat per la malaltia? Per què?

En aquesta malaltia es veu més afectat el sistema nerviós central ja que l’ALD és unamalaltia associada a la desmielinització de la substància blanca del sistema nerviós central (sistema format per l'encèfal i la medul·la espinal), amb pèrdua de la coberta de mielina (beina de substància blanca que recobreix els nervis) d'un tipus de fibres nervioses del cervell.

3-)Durant la pel·lícula sorgeix una aparent contradicció: encara que s’eliminin els àcids grassos saturats de cadenallarga, els seus nivells continuen sent elevats en l’organisme de Lorenzo. Com és això possible?

Per què una part dels AGCML procedeix de la dieta, però la major part deriva de la producció interna d'aquestes substàncies. L'acumulació de AGCML en pacients ALD resulta de la seva incapacitat de degradació d'aquestes mateixes substàncies. Aquesta reacció es produeix en una part de la cèl·lula anomenadaperoxisoma. Totes les cèl·lules del cos, amb excepció dels glòbuls vermells, contenen peroxisomes.

4-)Recorda què son els àcids grassos i la diferència entre un saturat i altre insaturat. Quina és la rellevància de cadascun en la salut de les persones? Algunes biomolècules com els fosfolípids presenten una part polar i altre apolar. Explica què vol dir i quina és la transcendència per laformació de membranes biològiques.
Els àcids grassos, són els components més importants dels greixos, són substàncies químicament lineals saturats i insaturats, amb una funció carboxil. Químicament, són àcids orgànics de més de sis carbonis de llarg.
-Els àcids grassos saturats són aquells àcids grassos als quals tots els enllaços de la seva cadena de carbonis, que és lineal, són simples. Acostumen aser sòlids a temperatura ambient i formen greixos que també solen ser sòlids a temperatura ambient, però que es poden liquar escalfant-los. Aquests greixos es coneixen com a greixos saturats. A la natura, la majoria són pressents als animals, tot i que algunes plantes en tenen, per exemple el coco i la palma, i per tant també els olis fets a partir d'elles. Són els àcids pressents als greixos...