Acidosis Tubular Renal

ACIDOSIS TUBULAR RENAL
La acidosis tubular es un síndrome clínico caracterizado por acidosis metabólica hiperclorémica producida por disfunción tubular para la secreción de iones hidrógeno con unafunción glomerular normal. Se clasifica en dos grandes grupos: Acidosis tubular proximal o tipo II y acidosis tubular distal o tipo I. En la acidosis tubular proximal existe disminución en lareabsorción proximal de bicarbonato, que causa bicarbonaturia y disminución del bicarbonato sérico. En la acidosis tubular distal disminuye la secreción de iones H +. Existen dos variantes de la forma distal;una se acompaña de pérdidas importantes de bicarbonato por la orina, (tipo III), la otra, de hiperkalemia (tipo IV). Ambas pueden ser primarias o secundarias a distintas enfermedades.

El retrasoen el crecimiento suele ser la única manifestación clínica de la ATR proximal, salvo en las formas hereditarias transmitidas con carácter autosómico recesivo, en las que se observa además retrasomental y anomalías oculares, o cuando se acompaña de fosfaturia importante, la cual ocasiona hipofosfatemia y raquitismo. La ATR distal tipo I se manifiesta clínicamente antes de los tres primeros años devida, aunque puede hacerlo en las primeras semanas o meses. Los niños presentan episodios repetidos de vómitos, estreñimiento y escasa ganancia ponderal. Puede presentarse también poliuria y facilidadpara la deshidratación. En un intento de neutralizar el exceso de iones hidrógeno en el espacio extracelular, se produce una salida de calcio del hueso y aumento en la excreción urinaria de calcio,agravada aún más por la disminución en la reabsorción tubular de este catión producida por la acidosis misma.

El retraso del crecimiento es un rasgo característico de los niños con ATR distal, alque contribuyen la acidosis per se y sus efectos sobre el metabolismo del calcio, del colágeno y del eje Hormona de crecimiento (HC)/factor de crecimiento (IGF-I). La existencia de una correlación...