ACROMEGALIA Y GIGANTISMO
AY
GIGANTISMO
Derivado del
griego acros
(extremo) y
megas (grande)
ACROMEGALIA
Rara enfermedad con incidencia
anual de 3 a 5 casos por millón de
personas por año.
Caracterizado porel crecimiento
desproporcionado del esqueleto,
tejidos blandos y órganos internos.
El crecimiento excesivo produce
cambios faciales y acrales, órganos
como: hígado, corazón, glándula
tiroides ypiel.
ACROMEGALIA
Ocurre cuando los núcleos del crecimiento se han
cerrado, al finalizar la pubertad y durante la vida
adulta.
Su principal causa es la presencia de un adenoma
pituitario productorde GH.
Raras veces es debido a un tumor ectópico
productor de GH
Pico de edad: 40 y 45 años
Pacientes presentan un 30% de aumento en la tasa
de mortalidad por enfermedades cardiovasculares,complicaciones respiratorias y tumores malignos.
ACROMEGALIA
Una de las mutaciones mas frecuentes y características de estos
pacientes es la alteración de la proteína Gs que interactua con el
receptorde la GHRH
Lo que
provoca
Una amplificación anormal de la señal trófica de la GHRH en
células somatrotopas
ACROMEGALI
A
También puede ser resultado de la hipersecreción de GH y mas
frecuente deGHRH , por parte de tumores neuroendocrinos del
páncreas y pulmones , linfomas o tumores en el cerebro.
GIGANTISMO
Ocurre cuando el síndrome se presenta antes del cierre de los
núcleos delcrecimiento (cierre de la epífisis) en la infancia y la
pubertad.
La mayoría de las veces es causado por misma situación que la
acromegalia: un tumor en la glándula hipófisis.
BASES PARA EL DIAGNSOTICO Crecimiento exagerado de manos, pies, mandibula (prognatismo),
cara y lengua, perdida de campos visuales, características faciales
toscas y voz grave.
Amenorrea, cefalea y diaforesis
Hiperglucemia, hipogonadismo hipogonadotropico
Aumento del factor 1 del crecimiento parecido a insulina en suero
(IGF-1)
Aumento de la GH en suero con incapacidad para suprimirla luego
de una carga de...
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