Acromegalia

ANTECEDENTES
El término “acromegalia” fue acuñado por el biólogo francés Pierre Marie (1853-1940) en 1970. Esta enfermedad es conocida como gigantismo.
Pierre Marie hizo observaciones sobre la atrofia muscular progresiva, la esclerosis múltiple. En el campo de la patología endocrina se recuerda por el informe clásico que realizó en 1866, sobre dos casos de acromegalia, hipertrofia llamativade cabeza y extremidades superiores e inferiores, en el que incluyó siete pacientes. La descripción clínica es muy completa: como síntomas señala cefaleas severas, polidipsia (aumento anormal de la sed) y polifagia (aumento anormal de la necesidad de comer) y trastornos de la visión; llama la atención de signos como el crecimiento excesivo de huesos de cara, manos y pies, engrosamiento de tejidosblandos como lengua, labios y nariz, bocio, visceromegalia, y el aspecto brusco y alongado que toman los pacientes.
DEFINICIÓN:
La acromegalia es una enfermedad rara de afección crónica en personas causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento, la cual es producida en la glándula pituitaria y donde se caracteriza por el crecimiento excesivo de tejidos corporales, huesos de lacara, maxilar inferior y extremidades que se agrandan con el tiempo.
¿Cuál es la causa de la acromegalia?
La acromegalia es provocada por la generación excesiva de la hormona de crecimiento (HC o somatotropina) por parte de la glándula pituitaria, durante mucho tiempo. Hay varias causas para la generación excesiva de la hormona del crecimiento. La causa más común es la presencia de unadenoma pituitario, que es un tumor benigno (no canceroso) de la glándula pituitaria. Estos tumores producen hormona de crecimiento en exceso.
Más del 95 por ciento de las personas con acromegalia tienen este tumor.
La edad de presentación es más frecuente entre los 30-50 años, aunque puede aparecer en la adolescencia y se llama GIGANTISMO.

¿Qué es y cómo funciona la hipófisis?
Se aloja en unespacio óseo llamado silla turca del hueso esfenoides en la base del cráneo, en la fosa cerebral media, que conecta con el hipotálamo a través del tallo pituitario o tallo hipofisario. Está detrás y por encima de las fosas nasales. Tiene forma ovalada con un diámetro ante posterior de
8mm trasversal de 12mm y 6mm en sentido vertical; en promedio pesa en la persona adulta 500 mg.

SÍNTOMAS:Los síntomas de la acromegalia varían dependiendo de cuánto tiempo el paciente ha padecido la enfermedad.
• Hinchazón de manos y pies.
• Las facciones se vuelven toscas a medida que los huesos crecen.
• El vello corporal se vuelve tosco a medida que la piel. engruesa y, o se oscurece.
• Aumento de sudoración acompañado de mal olor.
• Mandíbula protuberante.
• Voz grave.
• Agrandamiento de loslabios, la nariz y la lengua.
• Engrosamiento de las costillas (creando el pecho en forma de barril).
• Dolor en las articulaciones.
• Artritis degenerativa.
• Agrandamiento del corazón.
• Agrandamiento de otros órganos.
• Debilidad y sensaciones extrañas en brazos y piernas.
• Ronquidos.
• Fatiga y debilidad.
• Dolor de cabeza.
• Pérdida de la visión.
• Ciclos menstruales irregularesen las mujeres. (amenorrea)
• Producción de leche materna en las mujeres.
• Impotencia sexual en los hombres.
¿Cómo se diagnostica?
Debido a la sutileza de los síntomas, a menudo la acromegalia no es diagnosticada por varios años. Además de la historia y del examen médico completo, los procedimientos para el diagnóstico de la acromegalia incluyen:
• Fotografías en serie obtenidas en eltranscurso de los años para observar los cambios físicos del paciente.
• Rayos X para determinar el engrosamiento óseo.
• Exámenes de sangre para revisar el nivel de la hormona de crecimiento.




TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es el de recuperar la función normal de la glándula pituitaria, para producir niveles normales de la hormona de crecimiento. El tratamiento específico para...