Acromegalia

Acromegalia


Abstracto
La acromegalia es un trastorno adquirido relacionada con la producción excesiva de la hormona del crecimiento (GH) y caracteriza por la progresiva somática desfiguración (principalmente con la cara y las extremidades) y manifestaciones sistémicas. La prevalencia se estima en 1:140,000-250,000. Es más a menudo diagnostica en adultos de mediana edad (edad media 40 años,hombres y mujeres por igual afectados). Debido a
inicio insidioso y progresión lenta, la acromegalia se diagnostica a menudo cuatro a más de diez años después de su aparición. Las principales características clínicas se amplían las extremidades (manos y pies), se amplió dedos gruesos y rechonchos, y el tejido blando y grueso. El aspecto facial característico y incluye una nariz ensanchada y seengrosa, pómulos salientes, protuberancias la frente, los labios gruesos y marcado las líneas faciales. La piel que recubre la frente y se espesa, provocando a veces frontal
dar órdenes. Hay una tendencia hacia el crecimiento excesivo mandibular con prognatismo, maxilar ampliación, diente separación y la maloclusión mandibular. La enfermedad también tiene reumatológicos, consecuenciascardiovasculares, respiratorias y metabólicas que determinan su pronóstico. En la mayoría de los casos, la acromegalia se relaciona con un adenoma de la pituitaria, ya sea puramente segregan GH (60%) o mixto. En casos muy raros, la acromegalia se debe a la secreción ectópica de hormona de crecimiento que libera hormona (GHRH) responsable de la hiperplasia de la pituitaria. El diagnóstico clínico se confirmabioquímicamente mediante un aumento de la concentración de GH en suero después de una prueba de tolerancia de glucosa oral
(OGTT) y por la detección de niveles aumentados de la insulina como factor de crecimiento I-(IGF-I). Evaluación de los el volumen del tumor y la extensión se basa en los estudios de imagen. La ecocardiografía y las pruebas de la apnea del sueño se utilizan para determinar elimpacto clínico de la acromegalia. El tratamiento se dirige a corregir (o prevención) de compresión del tumor por escisión de la lesión causante de la enfermedad, y en la reducción de GH y IGFI niveles a los valores normales. La cirugía transesfenoidal es el tratamiento de primera línea. Cuando la cirugía no corrige GH / hipersecreción de IGF-I, el tratamiento médico con análogos de la somatostatinay / o
radioterapia se puede utilizar. El antagonista de la GH (pegvisomant) se utiliza en pacientes que son resistentes a análogos de somatostatina. El control adecuado enfermedad hormonal se consigue en la mayoría de los casos, lo que permite una
vida similar a la de la población general esperanza. Sin embargo, incluso si los pacientes se curan o bien controlada, secuelas (calidad dolor,deformidades y alteraciones de la vida) a menudo permanecen.
Hospital Salpêtrière, en París, que publicó la primera
Descripción de la enfermedad y su patología en 1886. Es
utilizar cuando la enfermedad comienza en la edad adulta.
Gigantismo: cuando la enfermedad comienza en la infancia.
Prosopectasia (derivado de la palabra griega "prosopon",
cara, y "ektasis", estiramiento): usado por Verga, unitaliano
anatomista, en 1864.
Definición
La acromegalia se caracteriza por una progresiva adquirida
somático desfiguración, principalmente con la cara y el
extremidades, sino también muchos otros órganos, que se asocia
con manifestaciones sistémicas. La enfermedad está relacionada con la
producción excesiva de la hormona del crecimiento (GH). Este GH
hipersecreción se origina a partir deun anticuerpo monoclonal pituitaria benigna
tumor (adenoma) en más de 90% de los casos.
Epidemiología
La acromegalia es una enfermedad poco frecuente, con una prevalencia del 40 al 70
casos por millón de habitantes y una incidencia anual de
3 a 4 nuevos casos por millón de habitantes [1]. Sin embargo, una
reciente estudio realizado en Bélgica sugiere que la hipófisis
adenomas pueden ser...