Actualidades Terapéuticas de Linfoma cutáneo de células T


Actualidades Terapéuticas de Linfoma cutáneo de células T
Dermatología


Por:
José Alcívar Navarrete
André Coronel Castillo


La micosis fungoide (MF) es el linfoma primario cutáneo más frecuente; se calcula que representa aproximadamente el 50% de todos los linfomas cutáneos primarios. Histológicamente se caracteriza por la aparición de un infiltrado de linfocitos atípicos de núcleocerebriforme y epidermotropismo. La MF clásicamente se divide según su presentación clínica en manchas, placas o tumores, si bien existe una amplia variedad de formas de presentación.
La presentación clínica clásica es en forma de manchas o placas persistentes, en ocasiones pruriginosas, generalmente en zonas de piel no fotoexpuesta. Estas lesiones frecuentemente permanecen estables durante añoso incluso toda la vida del paciente, pero en ocasiones progresan a lesiones diseminadas, tumorales o afectación extracutánea empeorando el pronóstico de la enfermedad y requiriendo tratamiento sistémico.
Terapias actuales y emergentes para la MF en etapa temprana
Los pacientes con micosis fungoide en estadio temprano a menudo presentan enfermedad limitada a la piel sin afectación sistémica; enestos pacientes, una respuesta duradera se puede lograr en aproximadamente el 60% -80% de los casos con las terapias dirigidas a piel. Los pacientes con enfermedad en etapa temprana pueden ser tratados eficazmente con agentes tópicos, ya que los datos anteriores han demostrado que no hay ningún beneficio en el uso de la quimioterapia sistémica. Actuales enfoques terapéuticos incluyen lafototerapia con psoralen más luz ultravioleta A (PUVA), ultravioleta B de banda corta (NB-UVB), irradiación total con haz de electrones (TSEBT), y formulaciones tópicas de corticosteroides, mostaza nitrogenada y los retinoides / rexinoides. Las tasas de éxito con PUVA son 90% para el estadio IA, el 76% para el estadio IB, el 78% para el estadio IIA, el 59% para el estadio IIB% y 61% para el estadio III dellinfoma cutáneo de células T. Los efectos secundarios graves más comunes reportados fueron el eritema , prurito y náuseas. La exposición a largo plazo se asocia con un mayor riesgo de desarrollar daño solar crónico y cáncer de piel no melanoma.
Un consenso reciente indica que los pacientes con manchas y placas delgadas deben recibir un tratamiento NB-UVB, mientras que el PUVA debe reservarsepara los pacientes con micosis fungoide foliculotropica, con fracaso del tratamiento UVB de banda corta o que sean de tez oscura debido a los efectos carcinogénicos, como así como la escasez de centros de tratamiento disponibles. Pacientes reincidentes de etapa temprana pueden beneficiarse de tratamientos combinados, como NB-UVB o PUVA con dosis bajas de bexaroteno sistémico oral, acitretina oIFN-α. Corticoides tópicos de alta potencia también han demostrado que tienen una tasa de respuesta global de > 90% en la micosis fungoide, con algunos efectos secundarios de dermatitis irritante y atrofia cutánea. La mostaza nitrogenada tópica tiene una tasa de respuesta completa de 76% -80% para el estadio IA y el 35% -68% de tasa de respuesta completa para la enfermedad en estadio IB. Los efectossecundarios comunes son las reacciones de hipersensibilidad de contacto. Gel de bexaroteno es un agonista del receptor retinoide X y está aprobado para la micosis fungoide en etapa temprana. En los ensayos clínicos, se ha demostrado que tienen una tasa de respuesta general del 54% y una tasa de respuesta completa de 10% en pacientes con estadios IA-IIA de micosis fungoide. Suele causar irritación dela piel. Gel de tazaroteno, un agonista de receptor de ácido retinoico, es otro retinoide tópico aprobado para su uso en la psoriasis y el acné, y se ha demostrado que mejora las lesiones cutáneas en la micosis fungoide y puede ser útil como un tratamiento tópico adyuvante. El TSEBT es un procedimiento que implica la administración de radiación ionizante a toda la superficie de la piel. El...