Acumulación de Material Endógeno

Patología General
Segundo año

Acumulación de Material Endógeno


Introducción

En esta presente práctica se hablara sobre las acumulaciones intracelulares (Material Endógeno) ya que son aquellos trastornos metabólicos de cantidades anómalas de distintas sustancias y que este tipo de acumulaciones se da por diferentes mecanismos y el origen de estas, ya que como tal implica un depósitode algún producto en las células individuales.
Hará mención que la sustancia es capaz de localizarse tanto en el citoplasma como en el núcleo ya que estas se pueden acumular de forma transitoria o permanente y pueden ser inofensivas para las células o en otros casos muy tóxicas.
Hay casos en que este tipo de trastorno es causa de un exceso de producción de una sustancia normal por parte de lacélula como por ejemplo agua, lípidos, proteínas o carbohidratos. 


Acumulaciones Intracelulares (Material Endógeno)

Las células pueden acumular sustancias de forma anormal (lípidos, proteínas e hidratos de carbono) como producto del metabolismo alterado. También se puede producir la acumulación de un pigmento de forma transitoria o permanente inocuo o tóxico. Estas sustancias pueden causardaños a las células, o no provocar ningún tipo de problema. Suelen acumularse en el citoplasma, aunque también las podemos encontrar en el núcleo o en los organelos. Además pueden ser endógenas o exógenas.

Hay tres tipos de acumulaciones:

Degeneraciones: se producen por una acumulación de los componentes normales de la célula (lípidos, proteínas, e hidratos de carbono) debido a problemascon su eliminación o aumento de su producción. Pueden ocurrir por un metabolismo anormal intracelular.

Tesaurosmosis: enfermedades formadas por la acumulación de sustancias anormales en la célula. Suelen ser congénitas (que se manifiestan desde el nacimiento, ya sea producida por un trastorno durante el desarrollo embrionario, durante el parto, o como consecuencia de un defecto hereditario) ydebidas a la falta de alguna enzima.

Pigmentaciones: Acumulación de pigmentos, que son sustancias no digeribles, de diferentes colores, orígenes y de significación patológica variable.

Las acumulaciones intracelulares se pueden atribuir por tanto a los siguientes trastornos:
1. Una sustancia endógena normal se produce a una velocidad normal o aumentada, pero la velocidad de metabolismo esinadecuado para su eliminación. Ejemplos pertenecientes a este tipo son: el cambio graso hepático y la reabsorción de las gotas de proteínas en los túbulos renales.

2. Una sustancia endógena anormal (normalmente el producto de un gen mutado) se acumula por defectos en el plegamiento o en el transporte de las proteínas y por incapacidad de degradar proteínas anormales de forma eficiente. Ejemplosde este grupo son la acumulación de alfa 1 antitripsina mutada en los hepatocitos y de diversas proteínas (también mutadas) en los trastornos degenerativos de sistema nervioso central.

3. Una sustancia endógena normal se acumula por defectos (en general hereditarios) en las enzimas necesarias implicadas en el metabolismo de la sustancia. Ejemplos de enfermedades de este tipo son los defectosgenéticos en las enzimas implicadas en el metabolismo de los lípidos y de los hidratos de carbono, que condicionan la acumulación intracelular de estas sustancias, sobre todo en los lisosomas.

4. Una sustancia exógena anormal puede depositarse y acumularse porque la célula no dispone de la maquinaria enzimática necesaria para degradar la sustancia. Además, tampoco tiene la capacidad paratransportarla a otros sitios. La acumulación de partículas de carbón y sustancias químicas no susceptibles de ser metabolizadas, como por ejemplo el sílice, son típicos de este tipo de alteración.

Esteatosis
También conocida como metamorfosis grasa es un acúmulo de triglicéridos en el parénquima celular. Esta esteatosis va precedida por una tumefacción celular, que es reversible y no letal, pero...