acumulaciones intracelulares

ACUMULACIONES INTRACELULAREs Una de las manifestaciones de los trastornos metabólicos en las células es la acumulación intracelular de una cantidad anormal de distintas sustancias. Estas sustancias que se acumulan pueden ser de dos grandes tipos: 1) una sustancia celular normal, como el agua, los lípidos, las proteínas y los hidratos de carbono, pero acumulados en exceso, o 2) una sustanciaanormal, que puede ser exógena, como un mineral o los productos de agentes infecciosos, o endógena, como un producto de la síntesis o metabolismo anormal. Estas sustancias se pueden acumular de forma transitoria o permanente y pueden resultar inocuas para las células, aunque en algunos casos son muy toxicas. La sustancia puede localizarse en el citoplasma o en el núcleo. En algunos casos, la célulapuede ser la responsable de la producción de la sustancia anormal, mientras que en otros se limita a almacenar productos de procesos patológicos que suceden en otros lugares del cuerpo.
Hay tres tipos de acumulaciones:
_ Degeneraciones: se producen por una acumulación de los componentes normales de la célula (lípidos, proteínas, e hidratos de carbono) debido a problemas con su eliminación oaumento de su producción. Pueden ocurrir por un metabolismo anormal intracelular.
_ Tesaurismosis: enfermedades formadas por la acumulación de sustancias anormales en la célula. Suelen ser congénitas y debidas a la falta de alguna enzima.
_ Pigmentaciones: Acumulación de pigmentos, son sustancias no digeribles, de diferentes colores, orígenes y de significación patológica variable.
Muchos procesoscondicionan acumulaciones intracelulares anormales, pero la mayor parte se pueden atribuir a cuatro tipos de trastornos:
Una sustancia endógena normal se produce a una velocidad normal o aumentada, pero la velocidad de metabolismo es inadecuada para su eliminación. Ejemplos de este tipo de procesos son el cambio graso hepático y la reabsorción de las gotas de proteínas en los túbulos renales.
Unasustancia endógena anormal, típicamente el producto de un gen mutado, se acumula por defectos en el plegamiento y transporte de las proteínas y por incapacidad de degradar las proteínas
Una sustancia endógena normal se acumula por defectos, en general hereditarios, en las enzimas necesarias para el metabolismo de la sustancia. Ejemplos de enfermedades de este tipo son los defectos genéticos enlas enzimas implicadas en el metabolismo de los lípidos y los hidratos de carbono, que condicionan la acumulación intracelular de estas sustancias, especialmente en los lisosomas.
Se deposita una sustancia exógena anormal y se acumula porque la célula no dispone de maquinaria enzimática para degradar la sustancia ni tiene capacidad para transportarla a otros sitios. La acumulación de partículasde carbón y sustancias químicas no susceptibles de ser metabolizadas, como el sílice, son ejemplos de este tipo de alteración.
En muchos casos, si la sobrecarga se puede controlar o interrumpir, la acumulación será reversible. En los trastornos hereditarios por depósito, esta acumulación es progresiva y la sobrecarga produce lesiones celulares, que en algunos casos culminan con la muerte deltejido y del paciente.
LIPIDOS
Todos los tipos fundamentales de lípidos se pueden acumular en las células: triglicéridos, colesterol y sus esteres y fosfolípidos. Los fosfolípidos son componentes de las figuras de mielina presentes en las células necróticas. Además, los complejos anormales de lípidos e hidratos de carbono se acumulan en las enfermedades por depósito lisosomico.
Esteatosis (cambiograso)
La esteatosis es la acumulación anormal de grasa, mayoritariamente en forma de triglicéridos, en el citoplasma de células parenquimatosas como por ejemplo hepatocitos. Se reconocen dos tipos de esteatosis: esteatosis microvacuolar y esteatosis macrovacuolar. En la primera se trata habitualmente de un daño celular agudo, en el que la células aparecen al microscopio de luz con múltiples...