acumulaciones intracelulares

Contenido
Objetivo General. 2
Objetivos Específicos 2
DEFINICIÓN DE LAS ACUMULACIONES INTRACELULARES 3
CLASIFICACIÓN DE LAS ACUMULACIONES INTRACELULARES 3
ACUMULACIONES DE COMPONENTES DEL METABOLISMO CELULAR NORMAL PRODUCIDAS EN EXCESO 3
EL CAMBIO GRASO 3
HÍGADO GRASO 3
DEPÓSITOS DE COLESTEROL 6
CAMBIO HIDRÓPICO. 7
PROTEÍNAS 9
ACUMULACIÓN DE SUSTANCIAS ANORMALES 11
ACUMULACIÓN DE GLUCÓGENO 13ENFERMEDAD DE VON GIERKE (GLUCOGENOSIS DE TIPO I) 14
ENFERMEDAD DE POMPE (GLUCOGENOSIS TIPO II). 15
ENFERMEDAD DE MCARDLE (GLUCOGENOSIS TIPO V). 16
SULFATIDOSIS 16
ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK, TIPOS A Y B. 16
ENFERMEDAD DE GAUCHER 17
MUCOPOLISACARIDOSIS 19
ACUMULACIÓN DE LOS PIGMENTOS 19
PIGMENTOS ENDÓGENOS. 20
Melanina 20
Pigmentos similares a la melanina 21
Pigmentos derivados de hemoproteínas.22
PIGMENTOS EXÓGENOS 27
Pigmentos inhalados 27
Pigmentos ingeridos 27
Pigmentos inyectados 28

Objetivo General.
1. Describir las acumulaciones intracelulares.
Objetivos Específicos:
1) Definir en qué consisten las acumulaciones intracelulares.
2) Clasificar las diversas acumulaciones intracelulares.
3) Especificar la etiología, patogenia y características morfológicas de las Acumulación decomponentes del metabolismo celular normal producidos en exceso.
4) Detallar la etiología, patogenia y características morfológicas de las Acumulación de sustancias anormales.
5) Explicar la etiología, patogenia y características morfológicas de los pigmentos endógenos y exógenos.

DEFINICIÓN DE LAS ACUMULACIONES INTRACELULARES
Son sustancias en concentraciones anormales dentro delcitoplasma, en especial en los lisosomas (fagolisosomas) o dentro del núcleo de la célula. Dependiendo del grado del daño pueden ser leves que causan lesión celular reversible o grave que causan lesión celular irreversible. Este tipo de acumulaciones intracelulares anormales, se pueden dividir en tres grupos:
CLASIFICACION DE LAS ACUMULACIONES INTRACELULARES
A) Acumulaciones de componentes delmetabolismo celular normal producidas en exceso y deficiente eliminación, por ejemplo: lípidos en cual se encuentran los cambios grasos y los depósitos de colesterol e infiltración grasa del estroma, proteínas e hidratos de carbono, además los depósitos de amiloides y ácido úrico.
B) Acumulación de sustancias anormales producidos como consecuencia del metabolismo anormal por falta de algunas enzimas, porejemplo, tesaurismosis que son acumulaciones patológicas de sustancias exógenas o endógenas en los tejidos producida por un déficit enzimático y metabolopatías congénitas que son errores del metabolismo.
C) Acumulación de pigmentos, por ejemplo: pigmentos endógenos y exógenos, por falta de mecanismos enzimáticos para degradar las sustancias o transportarlas hacia otro sitio.
En muchos casos, sila sobrecarga se puede controlar o interrumpir, la acumulación será reversible. En los trastornos hereditarios por depósito, esta acumulación es progresiva y la sobrecarga produce lesiones celulares, que en algunos casos culminan con la muerte del tejido y del paciente.
ACUMULACIONES DE COMPONENTES DEL METABOLISMO CELULAR NORMAL PRODUCIDAS EN EXCESO
EL CAMBIO GRASO
El cambio graso o esteatosis ometamorfosis grasa , es la acumulación intracelular de grasas neutras dentro de las células parenquimatosas .El depósito se localiza en el citosol y representa un aumento absoluto de los lípidos intracelulares, se observa con especial frecuencia en el hígado, pero puede afectar los tejidos no grasos como el corazón , musculo esquelético, riñones y otros órganos .
HIGADO GRASO
El hígado es lalocalización más común de grasa, porque desempeña un papel central en el metabolismo. Según la causa y el grado de acumulación, el cambio graso puede ser leve y reversible o grave con lesión celular irreversible y muerte celular.
ETIOLOGIA
EL cambio graso del hígado se puede deber a uno de los dos siguientes tipos de causas:
1- cuadros con exceso de grasa (hiperlipidemia), que superan la capacidad...