Addison

SUMARIO
REVISIÓN

Actualización en Enfermedad de Addison
C. HIDALGO TENORIO, I. RECHE MOLINA, L. LEÓN RUIZ, G. PIÉDROLA MAROTO
Servicio de Medicina Interna y Sección de Endocrinología. Hospital Virgen de las Nieves. Granada.

Semergen 25 (10): 891-896.

La primera descripción de las glándulas suprarrenales data de 1564 por el anatomista Bartolomeo Eustachius quien se refiere a ellas como"glandulae quae renibus incumbent", que significa las glándulas que se relacionan con los riñones, pero fue en 1855 cuando Thomas Addison en su monografía "On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarrenal Capsules" se refiere a las glándulas suprarrenales como órganos vitales, describe 10 casos de pacientes con anemia, debilidad en la contractilidad cardíaca y cambiosespeciales en el color de la piel, con el diagnóstico de la enfermedad que lleva su nombre. A partir de entonces y gracias a este libro se arroja luz sobre la verdadera función de las glándulas. Fue finalmente en 1945 cuando se inicia la terapia sustitutiva esteroidea, en los enfermos con insuficiencia suprarrenal. El eje hipotálamo-hipofisario-adrenal, en condiciones normales, interviene en la respuestaa situaciones de estrés como son el miedo, las intervenciones quirúrgicas, una enfermedad, produciendo incremento en los niveles de corticotropina (ACTH) y de cortisol, contribuyendo al mantenimiento del medio interno. El hipotálamo, que está sometido a estímulos de otras partes del cerebro, fundamentalmente del sistema límbico, contiene el factor estimulador de la corticotropina (CRF), que juntoa la vasopresina actúa en la hipófisis anterior produciendo la secreción de ACTH, la cual actúa sobre la glándula suprarrenal liberándose entonces: cortisol, andrógenos y aldosterona. La acción del CRF es amplificado en la hipófisis al igual que la acción de la ACTH en las glándulas suprarrenales. El cortisol es una hormona fundamental para el mantenimiento del tono y la permeabilidad vascular,la integridad endotelial y la distribución del agua total corporal en el compartimento vascular, además de potenciar la acción vasoconstrictora de las catecolaminas. En sangre, libre sólo está el 5-10% de todo el cortisol, ya que el resto está unido a proteínas, CBG (corticosteroid binding globulin); estos niveles dependen de la situación en la que se encuentre el sujeto, así cuando se somete a unaintervención quirúrgica, se incrementan por encima de la normalidad la concentración de ACTH y cortisol, volviendo al nivel basal

en 24-48 horas. Los niveles de cortisol sérico postoperatorio en sujetos normales van a depender de la extensión de la intervención; en enfermos graves los niveles de cortisol son más altos, incrementándose más, en aquellos sujetos que están próximos a la muerte. Lainsuficiencia suprarrenal primaria consiste en la destrucción de la glándula suprarrenal por procesos autoinmunes, infecciosos, neoplásicos, hemorrágicos, trombosis o idiopáticos (Tabla 1). En la insuficiencia suprarrenal secundaria se produce afectación a nivel hipofisario o hipotalámico por Neoplasias, enfermedades granulomatosas, radioterapia, síndrome de silla turca vacía, tratamientoprolongado con glucocorticoides, hemorragia postparto, traumatismo craneal (Tabla II). La insuficiencia suprarrenal primaria crónica es la denominada enfermedad de Addison que se caracteriza por una disminución de la resistencia vascular sistémica y disminución de la contractilidad cardía-

TABLA I
Causas de insuficiencia suprarrenal primaria

CRÓNICA

- Adrenalitis autoinmune. - Tuberculosis. -Infección fúngica sistémica. - Infección por VIH. - Adrenomieloneuropatía. - Neoplasias. - Déficit aislado de glucocorticoides. - Fármacos: ketoconazol. - Hemorragia adrenal, necrosis o trombosis en sepsis meningocócica o de otro tipo. - Trastornos de la coagulación. - Yatrogenia. - Síndrome antifosfolípido.

AGUDA

891

SEMERGEN

TABLA II
Causas de insuficiencia suprarrenal secundaria...