ADL pequeña descripción de la enfermedad

Introducción
La adrenoleucodistrofia (ALD) es una enfermedad hereditaria transmitida por la madre y que afecta solamente a niños de 4 a 8 años.Esta se caracteriza por producir una degradación demielina intensa por la saturación de ácidos grasos de cadena muy larga en el sistema nervioso, en las glándulas suprarrenales y en los testículos lo cual interrumpe la actividad normal.Existen trescategorías principales de la enfermedad:
• La forma cerebral infantil, que aparece hacia mediados de la niñez (de 4 - 8 años).
• La adrenomielopatía, que se presenta en hombres hacia los 20 años o mástarde en la vida.
• Alteración del funcionamiento de las glándulas suprarrenales (llamada enfermedad de Addison o fenotipo similar a Addison): la glándula suprarrenal no produce suficientes hormonasesteroides.
No existe un tratamiento específico disponible para la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, pero se puede llevar a cabo un trasplante de médula ósea y puede curarle esta afección alos pacientes.

DESARROLLO
La Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (ALD-X) es un grave trastorno genético progresivo, que afecta a las glándulas suprarrenales, la médula espinal y lasustancia blanca del sistema nervioso. Se reconoció por primera vez en 1923 y ha sido conocida como enfermedad de Schilder y leucodistrofia sudanofílica (no hay relación con la adrenoleucodistrofia neonatalque pertenece a los trastornos de Zellweger). En 1971, el Dr. Michael Blaw introdujo el nombre de adrenoleucodistrofia: ‘adreno “se refiere a las glándulas suprarrenales;” leuco “se refiere a lasustancia blanca del cerebro, y” distrofia “significa crecimiento o desarrollo anormal.
La ALD-X es una enfermedad metabólica hereditaria de almacenamiento en la cual un defecto en una enzima específicaresulta en la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML) en los tejidos del cuerpo, especialmente al cerebro y las glándulas suprarrenales. En definitiva, la vaina de mielina que rodea...