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SINDROME DE BERNARD - SOULIER

Trastorno de la coagulación caracterizado por la deficiencia o ausencia de la capacidad de agregación de las plaquetas, debido a la falta de una glucoproteina esencial de su membrana. Se caracteriza por una cifra de plaquetas normales, pero las plaquetas que son de un gran tamaño, y contorno irregular por lo que se las llama “plaquetas linfocitoides”; presentanuna deficiencia marcada o una ausencia total del complejo glicoproteína Ib, que no se puede unir al factor VIII de la coagulación, lo que se expresa como una adhesividad plaquetaria disminuida.
En el examen microscópico las plaquetas aparecen grandes y dispersas.
El síndrome de Bernard-Soulier ocurre cuando las plaquetas carecen de una sustancia que las adhiere a las paredes de los vasossanguíneos y es un trastorno que puede ocasionar un sangrado intenso.

MANIFESTACIONES CLINICAS:
Las manifestaciones clínicas de este síndrome varían de una persona a otra. Por lo general se notan por primera vez durante la niñez.
* Epistaxis
* Hemorragia de las encías
* Propensión a los moretones
* Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) o hemorragia posterior alparto
* Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión o trabajos dentales
* En raras ocasiones, vómito de sangre o sangre en heces debido a hemorragias gastrointestinales

El síndrome de Bernard-Soulier a menudo provoca más problemas en mujeres que en varones debido a la menstruación y al parto.

DIAGNOSTICO
Los siguientes exámenes se pueden usar para diagnosticar estetrastorno:
* Tiempo de sangría
* Conteo sanguíneo completo
* Examen de agregación plaquetaria
* TP, TPT
Se pueden necesitar otros exámenes y tal vez sea necesario examinar a los familiares.

TRATAMIENTO
No hay tratamiento específico para estos trastornos.
Las personas con trastornos hemorrágicos deben evitar tomar ácido acetilsalicílico (aspirin ) y antinflmatorios no esteroides(como ibuprofeno y naproxeno) porque se sabe que afectan la coagulación de la sangre.
Los pacientes que tienen sangrado severo pueden necesitar transfusiones de plaquetas.

PRONOSTICO
El tratamiento generalmente puede controlar el sangrado. Sin embargo, los defectos congénitos de la función plaquetaria son trastornos de por vida para los cuales no hay cura. Los pacientes deben tomarprecauciones para evitar sangrados.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

La granulomatosis de Wegener (G.W.) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos.

Esta vasculitis se caracteriza por la formación de granulomas en pequeños y medianos vasos,
es distinguible de otras vasculitis necrotizantes porque afecta predominantemente el tracto respiratorio superior e inferior [el seno nasal, la nariz, la traquea(el tubo de aire superior)]
y el riñón.
Se desconoce la causa, pero se cree que es un trastorno autoinmunitario
Otros sistemas de órganos que pueden ser afectados también

MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los órganos afectados son:

* Ojos (masas orbitarias y escleritis);
* Oídos (pérdida de la audición por enfermedad del oído medio)

Los síntomas de la granulomatosis de Wegener y suseveridad varían entre pacientes.
* Pérdida de peso
* Fiebre
* Fatiga

El síntoma más común es la sinusitis frecuente

* Compromiso nasal en >del 90% de los casos ( rinitis, inflamación cartilaginosa con colapso y
perforación nasal y dolor)

* Tos que puede incluir flema con sangre causada por la inflamación de las vías respiratorias superiores o vías respiratoriasinferiores (pulmones)

* Disnea

* Inflamación del oído medio (también llamada otitis media), dolor o pérdida auditiva

* Cambios en la voz, respirar con dificultad, falta de aliento causada por la inflamación de la traquea

Otros síntomas posibles incluyen:
* Artritis o dolor muscular
* Problemas oculares ( conjuntivitis )
* Los cambios cutáneos también son comunes,...