Adn Mitocondrial

Mayela Rodríguez-Violante, et al

Arch Neurocien (Mex) INNN, 2010
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Arch Neurocien (Mex)
Vol. 15, No. 1: 39-46; 2010

Artículo de revisión

©INNN, 2010

Papel de la función mitocondrial en las enfermedadesneurodegenerativas
Mayela Rodríguez-Violante1,2, Amin Cervantes-Arriaga1,3, Steven Vargas-Cañas1,4, Teresa Corona1
RESUMEN
La mitocondria tiene la función primordial de la respiración celular. En años recientes se ha incrementado el estudio de la
participación de la mitocondria en el envejecimiento y fisiopatogenia de enfermedades generándose nuevos conocimientos
tanto en modelos animales como en elser humano. Objetivo: en esta revisión se presenta una breve descripción de la
mitocondria, su DNA y su participación en el envejecimiento normal y en particular en enfermedades neurodegenerativas.
Material y métodos: a lo largo de esta revisión se cubre el papel de la función y disfunción mitocondrial en entidades
neurodegenerativas diversas entre las que se incluyen enfermedades como Huntington,Parkinson, Alzheimer y esclerosis
lateral amiotrófica; entre otras, haciendo hincapié en conocimientos recientes. Conclusión: la mitocondria tiene un papel
muy relevante en la fisiopatogenia de diversas enfermedades neurodegenerativas y el entendimiento de los mecanismos
involucrados da la oportunidad de desarrollar nuevas estrategias de intervención terapéutica.
Palabras clave: mitocondria, DNAmitocondrial, disfunción mitocondrial, neurodegeneración.
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Role of mitochondrial function in neurodegenerative diseases
ABSTRACT
Mitochondria main function is cellular respiration. In recent years the study ofthe role of the mitochondria in ageing and
disease pathophysiology has increased providing new knowledge in animal models as well as in human beings. Objective:
in this review we present a brief descritption of the mitocondria, its DNA and its role in ageing and in particular in
neurodegenrative diseases. Method: along the review we cover the mitochondrial function and dysfunction inneurodegenerative diseases such as Huntington, Parkinson, Alzheimer and amyotrophic lateral sclerosis emphasizing on
recent advances. Conclusion: the mitochondria plays a relevant role in the pathogenesis of various neurodegenerative
diseases, the understanding of the cellular mechanisms involved would allow the development of new therapeutic
interventions.
mitochondria, mitochondrial DNA, mitochondrialdysfunction, neurodegeneration.
Key words: m
Recibido: 7 octubre 2009. Aceptado: 25 octubre 2009.
Laboratorio Clínico de Enfermedades Neurodegenerativas.
Clínica de Movimientos Anormales. 3Medicina Interna. 4Clínica
de Nervio y Músculo, Instituto Nacional de Neurología y
Neurocirugía, México. Correspondencia: Mayela RodríguezViolante. Laboratorio Clínico de Enfermedades Neurodegenerativas, InstitutoNacional de Neurología y Neurocirugía,
Insurgentes Sur # 3877, Col. La Fama, 14269, México D.F. Email: mayelarv@hotmail.com
1
2

L

a mitocondria su estructura y función caracterizadas
para un número importante de enfermedades
puramente mitocondriales, recién, se ha propuesto
un papel relevante en las enfermedades neurodegenerativas
y envejecimiento cerebral1.
Históricamente la primeradescripción de la
mitocondria se realizó durante el siglo IX; en 1929 Karl

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