Adrenoleucodistrofia

Aceite de Lorenzo
El aceite de Lorenzo es una mezcla de 4 partes de trioleato de glicerol (trioleína) con una parte de trierucato de glicerol, es decir, los triacilgliceroles de los ácidos oleico y erúcico. Se utiliza como un método preventivo para el tratamiento de la adrenoleucodistrofia o ALD. Esta mezcla de aceites fue desarrollada tras una larga búsqueda por Augusto y Micaela Odone,después de que a su hijo Lorenzo se le diagnosticó esta enfermedad infrecuente en 1984, cuando Lorenzo tenía 5 años.
Las ganancias recibidas van directamente a la fundación Proyecto Mielina, que continúa la búsqueda de una cura para enfermedades relacionadas con la pérdida de mielina. Esta organización sin fines de lucro fue fundada por la familia Odone. El tratamiento y su aceite ganaron publicidad apartir de la película de 1992 Lorenzo's Oil. Lorenzo Odone falleció el 30 de mayo de 2008 a causa de una neumonía por aspiración.
El costo de un mes de tratamiento con este aceite es de alrededor de 440 dólares. La mayoría de las aseguradoras estadounidenses no lo cubren por ser un tratamiento experimental de acuerdo con la FDA.
Esta mezcla de ácidos grasos reduce los niveles de ácidos grasos decadena muy larga, que son la causa principal de ALD. Ello es consecuencia de la inhibición de la enzima que degrada los ácidos grasos de cadena muy larga en el peroxisoma , la VLC-acil-CoA sintasa, o bien porque hay una sobreproducción de ácidos grasos de cadena muy larga en los microsomas.
El aceite de Lorenzo está compuesto de ácido oleico (abundante en el aceite de oliva) y ácido erúcico (queabunda en el aceite de colza o nabina), en forma de trioleato de glicerol y trierucato de glicerol en una proporción 4:1. Este aceite, de acuerdo a sus creadores, actúa sobre las enfermedades adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía (ésta es la forma adulta de la adrenoleucodistrofia).
El aceite de Lorenzo aporta 8kcal/ml. Se recomienda que suponga, como mínimo, un 20% de la energía total dela dieta, aunque se ha de repartir la dosis en 3 tomas para evitar efectos adversos como la diarrea. Además, se debe evitar su cocción debido a que es inestable al calor. Su uso excesivo puede acarrear lipidosis en el corazón. No se recomienda su uso en menores de 3 años.
En el New England Journal of Medicine se reportó que en pruebas con varios individuos que sufrían de adrenomieloneuropatía noencontraron evidencias satisfactorias.
Sin embargo, en el trabajo de Moser y col.2 (entre ellos el propio Odone) se recoge que entre 89 niños diagnosticados de ALD-X que eran asintomáticos y que empezaron a tomar el aceite de Lorenzo, tan sólo un 24% de los casos terminaron desarrollando anomalías recogidas en resonancia magnética y un 11% anomalías de neuroimagen y neurológicas, con control deldeterioro en el resto de los niños (76 y 89%, respectivamente).

Lorenzo Odone
Lorenzo Michael Murphy Odone (Washington D. C., 29 de mayo de 1978 - 30 de mayo de 2008) fue un paciente estadounidense de adrenoleucodistrofia (ALD) conocido por el trabajo de sus padres, Augusto y Michaela Odone por intentar encontrar una cura a su enfermedad. Esta lucha contra la enfermedad fue el argumento dela película de 1992 Lorenzo's Oil ("El aceite de la vida" o “Un milagro para Lorenzo”), dirigida por George Miller, protagonizada por Nick Nolte y Susan Sarandon, nominada al Oscar a la mejor actriz por su papel.
En 1983, cuando Lorenzo contaba con cinco años de edad era muy agresivo y sus padres lo llevaron a un especialista quien diagnostico la ALD en lorenzo, le fue diagnosticada unaextraña enfermedad genética conocida como adrenoleucodistrofia infantil, también conocida como enfermedad de Schilder, que suele provocar la muerte a los pacientes antes de llegar a la vida adulta. Los médicos pronosticaron a Lorenzo sólo dos años de vida.
La ALD está vinculada al cromosoma X y provoca un exceso de ácidos grasos de alto peso molecular en la sangre, linfa y otros fluidos corporales,...