Adrenoleucodistrofia

Adrenoleucodistrofia
La adrenoleucodistrofia es un trastorno producido por el incorrecto metabolismo de la oxidación de los ácidos grasos de cadena muy larga (más de 16 carbonos), es decir, haydefectos en la organela encargada de oxidar a los ácidos grasos de más de 16 carbonos antes de que estos puedan entrar a la beta oxidación de los ácidos grasos. La organela encargada de dicha función sonlos peroxisomas.
En sí, se conoce como adrenoleucodistrofia a un grupo de desórdenes de carácter neurológicos, degenerativos caracterizados básicamente por una desmielinización de la vaina demielina de las neuronas que es producto de la acumulación de los ácidos grasos de cadena muy larga en los tejidos ya que no han sido metabolizados correctamente.
La adrenoleucodistrofia es un trastornohereditario caracterizado por una deficiencia metabólica en los ácidos grasos de cadena muy larga. De acuerdo a la bioquímica del organismo, sabemos que los ácidos grasos de hasta una cadena de 16carbonos pueden entrar en la beta oxidación llevada a cabo en la mitocondria, mas allá de eso, es necesario la presencia de otras organelas como lo son los peroxisomas que, con ayuda de enzimasespecializadas, van a ir cortando la cadena de ácidos grasos muy largas hasta que lleguen a una longitud como mínimo de 16 carbonos, una vez ahí, se repite el proceso normal de la beta oxidación de los ácidosgrasos.
El principal problema a nivel bioquímico implica a la organela encargada del acortamiento de los ácidos grasos de cadena muy larga que son los peroxisomas. En Primera instancia se asociaba a laALD con una deficiencia de la enzima CoA ligasa peroxisomal de ácidos grasos de cadena muy larga. Esta enzima lo que hace es activar los ácidos grasos libres antes de que éstos entren a la betaoxidación es decir, permite la unión con la Coenzima A que como sabemos por nuestros conocimientos de la materia de bioquímica, es un compuesto muy importante necesario para que la reacción siguiente en...