Adulto Mayro

REPÚBLICA DE VENEZUELA
MINISTERIO DE EDUCACIÓN
UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA
POSTGRADO DE CIENCIAS FISIOLÓGICAS
BIOLOGÍA CELULAR

LA MITOCONDRIA:
ASPECTOS ESTRUCTURALES, FUNCIONALES Y PATOLÓGICOS

Pascuzzo Lima, Carmine

Caracas, 2001
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La Mitocondria

INTRODUCCIÓN
La célula eucariótica básica está formada por varios componentes: una membrana
plasmática (más un glucocalix,o componentes “externos” a la misma); un medio
interno coloidal, el citoplasma; una imbricada estructura proteica que le da forma y
le

permite

movilidad

interna

y

externa

(citoesqueleto,

microfilamentos,

microtúbulos, etc.) y, por último, la presencia de las características organelas
subcelulares envueltas en membrana, incluyendo el núcleo celular, del cual proviene
ladenominación de este tipo de célula.
Después del núcleo, uno de los organelos de mayor tamaño es la mitocondria, mismo
que, aparentemente derivado de otras células por medio de un proceso
endosimbiótico, constituye la “central energética celular”, gracias a una única
disposición de proteínas que permiten una mayor extracción de energía a partir del
metabolismo.
Aparte de su funciónenergética, la mitocondria cumple con otras importantes
tareas, las cuales la convierten en un organelo único, del cual tratará esta revisión.

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La Mitocondria

ESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIA
La mitocondria es un organelo apenas visible al microscopio óptico, formado por dos
membranas,

interna

y

externa,

que

determinan

la

existencia

de

dos

compartimientos (verrepresentación esquemática adjunta), de los cuales el mayor y
más interno se conoce como matriz mitocondrial, la cual presenta una densidad
mayor que el espacio intermembrana a la
microscopía electrónica (Childs, 1998; Farabee,
2001; Finol, 2000; Latham y col, 2001). Tiene
una forma variable y se presenta como bastones,
gránulos o filamentos, siendo la primera de las
mencionadas la forma más común(“forma de
salchicha”). Su tamaño varía ampliamente según la especie y el tipo celular,
pudiendo oscilar entre 0,2 y 10 μm.
La membrana interna presenta múltiples reticulaciones o invaginaciones llamadas
crestas mitocondriales (lamelares, tubulares o reticulares), que permiten aumentar
la superficie para realizar diversas reacciones y que se encuentran tapizadas de
pequeños salientesllamados partículas elementales, que corresponden a moléculas
de sintetasa de ATP (Childs, 1998); esta doble membrana es parte de la evidencia
que llevó a la hipótesis endosimbiótica de origen de estos organelos. Las
mitocondrias poseen su propio material genético (ADN mitocondrial o ADNmt) y sus
propios ribosomas, los cuales son más semejantes a los bacterianos que a los
eucarióticos; enparticular, es de destacar que, aunque pueden presentarse algunas
copias en forma lineal, el ADNmt es generalmente circular y no se relaciona con
proteínas de tipo histona y se presenta en pequeños acúmulos puntiformes de 4-5
copias que se conocen como “nucleoides” (Childs, 1998; Kimball, 2001).

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La Mitocondria

Dada la alta tasa de mutación del ADNmt, a veces se produce una condiciónconocida como heteroplasmia, con coincidencia de genomas salvajes y mutantes
(Zaviani y col, 1998).
El genoma de las mitocondrias humanas contiene unos 17 Kbp de ADN, con
organización circular; este material codifica para los siguientes productos (Childs,
1998; Kimball, 2001):
-

2 moléculas de ARN ribosomal (12S, 16S).

-

22 moléculas de ARN de transferencia

-

13 polipéptidos, queparticipan en la composición de diversos complejos
proteínicos de la membrana mitocondrial interna:
o 7 subunidades que contribuyen a la formación de la NADH-CoQ reductasa
mitocondrial
o Subunidades 1, 2 y 3 de la Citocromo oxidasa
o 2 subunidades de ATP sintetasa
o Apocitocromo b

Todos estos productos genéticos son usados en la mitocondria, pero la misma
requiere también de proteínas...