afecciones congenitas del torax




Malformaciones de la pared torácica.
1. Malformaciones de la región condroesternal . Las más frecuentes, por orden de frecuencia:
Pectus excavatum o tórax en « embudo »: Es una anomalía de los cartílagos que provoca un hundimiento o desplazamiento del esternón en sentido posterior, produciendo una disminución de la distancia entre éste y la columna vertebral .El hundimiento puede sersimétrico o asimétrico, siendo ésta última variedad una rotación del esternón en su eje sagital.
Pectus carinatum o tórax en « quilla » o torax de « gallina »: Es una anomalía caracterizada por la protrusión del esternón y/o de los cartílagos costales en sentido anterior o hacia fuera de la parrilla costal, aumentando el diámetro antero-posterior y determinando una imagen del paciente eninspiración permanente, sobre todo en los casos moderados o severos. La deformidad puede diferenciarse, a su vez, en tres subtipos, tomando, como referencia, la línea intermamaria.
a) Superior: la protrusión máxima se localiza por arriba de la línea intermamaria.
b) Medio: la protrusión máxima se encuentra a nivel de la línea intermamaria.
c) Inferior: la protrusión máxima se localiza por debajo dela línea intermamaria.
A su vez cada variedad puede subdividirse en: simétrico o asimétrico, según la concavidad se localice en la línea media o hacia uno de los lados. Dentro del tipo superior, se presenta una variante especial, descrita por Currarino y Silverman la cual lleva ahora sus nombres. En esta variante, observando al paciente de frente, se detecta una deformidad “en herradura”, conuna concavidad superior y una depresión inferior del esternón, afecta también al segundo cartílago en forma bilateral y se observa al esternón más corto y más ancho.
Hay una prematura osificación del esternón y fusión de las esternovértebras. La deformidad está dada por la protrusión de la unión del manubrio con el cuerpo del esternón disminuyendo el ángulo de Louis. Es simétrico y algunosautores lo refieren como deformidad mixta o sea carinatum superior y excavatum inferior
Pectus arcuatum o tórax en « buche de paloma »: Alteración morfológica de los cartílagos costales, secundaria a un hipercrecimiento cartilaginoso. Se dividen en verdaderas o falsas, según estén comprometidos los cartílagos costales correspondientes a las costillas verdaderas o falsas. Pueden ser unilaterales obilaterales y son poco frecuentes. La causa más frecuente de consulta es la asimetría torácica a expensas del sector inferior de uno o ambos hemitórax, donde se observa la protrusión de los arcos costales y sus correspondientes cartílagos. Puede presentarse en forma asintomática o con dolor localizado, generalmente producido por el hipercrecimiento cartilaginoso.La indicación de tratamiento quirúrgicoes por motivos estéticos. Se realiza la exéresis del o los cartílagos comprometidos. Los resultados cosméticos son altamente satisfactorios

2. Malformaciones aisladas del esternón
Defectos en el cierre del esternón: La fisura esternal es una anomalía congénita que consiste en un defecto esternal medial, parcial o total, resultante de disturbios en el desarrollo embriológico del esternón.Embriología
El esternón deriva de estructuras mesodérmicas y tiene un origen común con los músculos pectorales. Durante la sexta semana de gestación , células de las placas laterales mesodérmicas migran ventralmente formando dos bandas mesenquimáticas paralelas. Alrededor de la séptima semana de gestación las bandas esternales comienzan a fusionarse craneocaudalmente formando el cuerpo del esternóny parte del manubrio. La fusión completa ocurre a la décima semana del desarrollo embrionario. El esternón se condrifica y posteriormente se osifica a partir de múltiples centros de osificación que aparecen en secuencia craneocaudal. Por esto, se cree que el defecto esternal aislado se produce por una falla en el proceso de fusión de las bandas mesenquimáticas laterales durante la octava semana...