afecciones oncologicas y hematologicas mas frecuentes

Afección hematológica más frecuente en la edad pediátrica.
Consiste en la reducción del volumen de eritrocitos o de la concentración de Hb por debajo de los valores registrados en personas sanas.Considerar valores hematológicos en RN, lactantes y niños (reducción de la cifra de Hb y/o Hto por debajo de 2 DS en relación con la edad del paciente.
Producción disminuida
Fallo medular (anemiaaplásica, aplasia pura de cel. Rojas, congénita o blackfan diamond, adquirida por neoplasias); producción insuficiente de eritropoyetina (enf renal crónica, hipotiroidismo, hipopituitarismo,inflamación crónica, malnutrición proteica)
Defectos en la maduración y eritropoyesis ineficaz
Defectos en la maduración del citoplasto (déficit de hierro, talasemia, anemia sideroblástica, intoxicaciónpor Pb); defectos en la maduración nuclear (déficit de vitamina B 12, Déficit de ácido fólico)
Anemias hemolíticas (intracorpusculares y extracorpusculares)
Pérdidas hemáticas
O neuroblastoma,tumor embrionario complejo mixto renal compuesto por 3 elementos: blastema, epitelio, estroma.
Autosómica dominante (antec fliares)
Gen WT1, localizado en 11p13
Incidencia 8 casos por millón de niñosmenores de 15 años
Afecta a niños entre 2 a 5 años (6% de TU pediátricos
Hipertensión endocraneal (obstrucción al drenaje de LCR o compresión)
Disfunción cerebral focal
Cambios en la personalidad,capacidad mental y/o lenguaje
Lactantes: signos HEC, vómitos, obnubilación, irritabilidad, macrocefalia.
TU línea media o infratentoriales(tríada clásica): cefalea náuseas y/o vómitos, edema depapila. Ttnos del equilibrio, de la marcha, de la coordinación.
TU supratentoriales: deficit focales, convulsiones, alteraciones en los reflejos, ttnos del lenguaje, debilidad motora.
Deficienciasneuroendócrinas: diabetes insípida, galactorrea, pubertad precoz, retraso de la pubertad, hipotiroidismo
Etiología: no bien definida. Exposición a radiación ionizante. Sx familiares y hereditarios....