Agenesia Del Pabellon Y Disgrafia

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martes 1 de julio de 2008

Definiciones sobre la agenesia
Agenesia. (Del gr. ἀγεννησία). 1. f. Anat. Desarrollo defectuoso. (RAE)
Agenesia: ausencia congénita de un órgano o de parte de él, producida generalmente por falta del tejido primordial y por ausencia de desarrollo en elembrión. (htp://www.iqb.es/diccio/a/agenesias.htm)

Atresia aural congénita Dr. Santiago Luis Arauz - Dr. Gustavo Mondino

Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que suelen asociarse con modificaciones o incompleto desarrollo del pabellón auricular, conducto auditvo externo, oído medio y, que a veces, se combina con malformaciones del oído interno. Tiene una incidencia de 1 cada10000 nacimientos, se presenta mas frecuentemente en el varón y en forma bilateral.Debemos también mencionar que la atresia aural congénita puede asociarse a otras anomalías en otros sistemas orgánicos, ya sea por trastornos genéticos, cromosómicos o teratógenos ambientales.

EMBRIOLOGIA: El desarrollo del oído normal tiene un origen embriológico distinto según el sector del mismo a considerar.Apartir de la cuarta semana donde queda constituido el tubo neural en donde las células de la cresta neural emigran lateralmente rodeando al mesodermo de los arcos branquiales, divididos externamente por la hendidura branquial, e internamente, por las bolsas branquiales.Del primer arco branquial derivan el pabellón auricular (a excepción del lóbulo), la membrana timpánica, la cabeza del martillo y elcuerpo del yunque; así también las estructuras faciales como el maxilar superior, inferior y malar.

Del segundo arco branquial derivan el lóbulo del pabellón, el mango del martillo, la apófisis descendente del yunque y cruras del estribo.
De la primera hendidura branquial deriva el conducto auditivo externo (CAE).De la primera bolsa branquial derivan la trompa de eustaquio con el oído medio yceldas mastoideas.El oído interno comienza a diferenciarse a partir de la tercer semana de vida intrauterina con la aparición de la placa ótica, la cual se separa por invaginación, del extodermo superficial constituyendo el otocisto, del cual derivan el laberinto membranoso. La cápsula ótica se forma a partir del mesenquimo circundante. La osificación se inicia cerca de la ventana redonda ytermina en la ventana oval y fisura antefenestran.Queda así establecido que en el período comprendido entre la 3º y 8º semana se produce el desarrollo de las estructuras faciales y auriculares.


CLASIFICACION: según Altman, F se las pueden clasificar en:Malformaciones menores del pabellón y CAE.Malformaciones moderadas del oído externo y oído medio.Malformaciones severas del oído externo y oídomedio.Síndromes digenésicos asociados.En el 1º grupo la oreja puede ser normal, o bien, presentar modificaciones leves o parciales en cuanto a relieves, especialmente el trago y hélix, y que además puede asociarse, o no, con modificaciones del CAE en cuanto a su diámetro y orientación. La membrana timpánica y la cadena osicular generalmente no presentan alteraciones.El 2º grupo comprende deformidadesdel pabellón, representadas por microotias que pueden ser del grado I, II y III, del CAE que puede ser hipoplásico o aplásico, o terminar en fondo de saco, coexistiendo o no con trayectos fistulosos que conducen a una membrana timpánica rudimentaria. Esto generalmente coexiste con hipoplasia del hueso timpanal. La neumatización de la mastoides puede ser normal, escleroneúmica, esclerosa oausente, con antro mínimo o inexistente.Las anomalías osiculares son más frecuentes y severas, a menudo hipoplásicos deformados, anquilosados o formar una sola pieza entre el martillo y el yunque o estar fijados a la pared del receso epitimpánico.El yunque puede estar en discontinuidad con el estribo, éste puede faltar en parte o estar anquilosado a la platina o ser dehiscente.El 3º grupo incluye una...