Agnosis

La demencia se traduce por un síndrome complejo que, aunque centrado en un deterioro cognitivo, se encuentra acompañado prácticamente siempre por desajustes comportamentales no cognitivos. Para esto,en el año 1892, Arnold Pick describió a un paciente que presentaba un deterioro progresivo del lenguaje, en el cual observo una marcada atrofia temporal izquierda, y así declaro que una demenciapodía ser causada por una atrofia circunscrita del cerebro y no por una atrofia generalizada. En 1906, Arnold Pick finalmente aprecio que una atrofia frontal bilateral producía un trastorno de la conducta;fue Carl Schneider quien popularizo el término de enfermedad de Pick, el también distinguió tres fases en estos casos:

Alteración del juicio y la conducta.
Aparición de afasia y síntomasrelacionados.
Demencia generalizada.

Finalmente fue Neary quien describió a siete pacientes que clínicamente presentaban alteraciones superponibles a las descritas por el grupo de Lund, y juntosbautizaron a este trastorno con el nombre de “Demencia de tipo frontal”.

Este tipo de demencias se clasifican según los desordenes neurodegenerativos que producen, las zonas del lóbulo frontal y la anteriordel temporal son las más afectadas en estos casos:

VARIANTE FRONTAL
a) Enfermedad de Pick frontal.
b) Demencia del lóbulo frontal
c) Con enfermedad de una neurona motora:
v Enfermedad de pickcon amiotrofia
v Demencia del lóbulo frontal con amiotrofia.
v Formas familiares ligadas al cromosoma 9
d) Complejo demencia frontal-parkinsonismo-amiotrofia ligado al cromosoma 17.

VARIANTETEMPORAL
a) Afasia fluente
b) Afasia no fluente
c) Disfasia progresiva.
d) Afasia progresiva ligada al cromosoma 17.

OTRAS VARIANTES
a) Degeneración corticobasal
b) Gliosis subcorticalprogresiva.
La edad de inicio muestra una incidencia máxima entre los 45 y 65 años, con casos aislados en la franja de los 20 y después de los 75. La incidencia por género es aproximadamente igual. La...