Albinismo

Bioquímica Casos Clínicos.
Correlación Clínica
Bioquímica
y Genética.

Cuaderno de trabajo


OCA 3

Indice
Estructura general de los aminoácidos

4

Aminoácidos aromáticos

5Biosíntesis de tirosina

6

Biosíntesis de melanina

7

El melanocito

9

Estructura de la piel

10

Caso cl’inico

11

Preguntas

12

Autores

13



OCA 4

ESTRUCTURAGENERAL DE LOS AMINOACIDOS

Radical

a
-Carboxilo

H
R Ca
COOH
NH2

Carbono a

a
-Amino



OCA 5

AMINOÁCIDOS AROMÁTICOS

H

H

H

CH2 C COOH

HO

CH2 C COOH

CH2 CCOOH

NH2

NH2

Fenilalanina (F)

Tirosina (Y)

pKa = 1.83
-COOH
pKa9.13
-NH2 =

N
H

pKa = 2.2
-COOH
pKa9.11
-NH2 =
pK grupo R = 10.07

H
CH2 C COOH
HN N

NH2

Histidina(H)
pKa = 1.82
-COOH
pKa9.17
-NH2 =
pK grupo R = 6.0



NH2
Triptófano (W)
pKa = 2.83
-COOH
pKa9.39
-NH2 =



OCA 6

BIOSÍNTESIS DE TIROSINA

H

Fenilalanina
hidroxilasaH
HO

CH2 C COOH

CH2 C COOH
NH2

NH2
H2O

Tirosina (Y)

Fenilalanina (F)




OCA 7

BIOSÍNTESIS DE MELANINAS
Tirosina
Tirosinasa

Dopa
Tirosinasa

Glutatión
reducidoDopaquinona

Dopa
glutatión

Leucodopacromo

5-S-Cisteinil-dopa

EUMELANINAS

5-S-Cisteinildopaquinona

Melanocromo

Benzotiacina
intermedio
TRICOCROMOS

5,6-DihidroxiindolIndol-5,6-quinona

Quinoleimina
intermedio
FEOMELANINAS

Dopacromo

MELANINAS DE
TIPO MIXTO


OCA 8
pelo

queratinocito

n

epidermis
melanocito
n

Proteína P

melanosomaTirosina

Tirosina
Feomelaninas

Tirosina

Membrana
melanosoma

Tirosinasa
Dopa

Eumelaninas

Tirosinasa
Dopaquinona



OCA 9

EL MELANOCITO

Queratinocito
Núcleo

IVEumelanosomas
Feomelanosomas

III
Aparato de
Golgi
Núcleo

II

Vesículas

I

Retículo
endoplásmico
liso

Melanosoma

Melanocito


OCA 10

ESTRUCTURA DE LA PIEL
perro pelón mexicano...