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Páginas: 2 (493 palabras) Publicado: 31 de agosto de 2012
Lisosomas en células vegetales:
No parecen constituír una unidad morfológicamente especifica, como en los aniamles. Contienen una gran a variedad de hidrolasas ácidas capaces de digerir metabolitosy partes de citoplasma, pero estas enzimas se encuentran en distintas estructuras rodeadas de membrana, entre ellas destaca la VACUOLA. Se han propuesto los términos compartimento lisosómico vegetaly sistema lisosómico para designar todas las estructuras que tienen enzimas hidrolíticas. El término de lisosoma tiene un sentido bioquímico y no morfológico. En muchas vacuolas se ha demostrado lapresencia de hidrolasas ácidas y se ha visto que muchas producen autolisis al romperse el tonoplasto, pues las enzimas son expulsadas al citoplasma.
Enfermedades lisosómicas

Son enfermedadescausadas por la disfunción de algún enzima o por la liberación incontrolada de dichas enzimas en el citosol, lo que produce la lisis celular. También existen enfermedades de almacenamiento lisosómico, algunaenzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error genético y el substrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamaño a causa del material sindigerir, lo cual interfiere con los procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son:

a) Esfingolipidosis. Son enfermedades causadas por la disfunción de alguna de las enzimas de laruta de degradación de los esfingolípidos. Dado que los esfingolípidos abundan en el cerebro, varias de estas enfermedades cursan con retardo mental severo y muerte prematura; entre ellas hay quedestacar la enfermedad de Tay-Sachs, la enfermedad de Gaucher, la enfermedad de Niemann-Pick, la enfermedad de Krabbe, entre otras.

La Enfermedad de Gaucher es una enfermedad metabólica rara, que sedebe a la deficiencia de la enzima betaglucosidasa ácida, que origina un depósito de un glucocerebrósido, la glucosilceramida, en el sistema retículoendotelial. Afecta a todas las razas, aunque su...
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