Alteraciones De Las Vías Biliares

Alteraciones de las Vías Biliares
Anomalías Congénitas
1. Atrésia e hipoplásia de los conductos biliares son las alteraciones biliares con trascendencia clínica más frecuentes en la primera infancia. El cuadro clínico es el de una ictericia obstructiva grave durante el primer mes de vida, con heces acólicas. Si se sospecha con estudios de imagen, clínica y laboratorio, se confirma con laexploración quirúrgica y la colangiografía operatoria
10% de atresia biliar son susceptibles a tratamiento con coledocoyeyunostomía en Y de Roux, mientras que en el resto se realiza un procedimiento de Kasai
La mayoría acaban por presentar colangitis crónica, fibrosis hepática e hipertensión portal.
2. Quistes de colédoco: En su porción libre o su segmento intraduodenal, lo que induce la formación deun divertículo. El reflujo crónico de bilis hacia el árbol biliar puede producir inflamación y estenosis de los conductos biliares extrahepáticos lo que ocasiona colangitis u obstrucción biliar. Al ser gradual (50%) los síntomas inicial despues de los 10 años
Dx: Imagenológico (Rx, TC, RM o colangiografía). Eco: quiste separado de la vesícula, con entrada de las VBEH en el seno del quiste
3.Ectasia Biliar congénita: Enfermedad de Caroli (dilatación de VBIH que afectan las VBEH), los conductos interlobulillares e intralobulillares (fibrosis hepática congénita). Las manifestaciones clínicas consisten en colangitis recurrente, formación de abscesos en el seno y alrededor de los conductos afectados y, en ocasiones, formación de cálculos en el interior de los conductos biliaresintrahepáticos ectásicos. Diagnostico con imágenes. Es muy frecuente que la enfermedad evolucione hasta cirrosis biliar secundaria con hipertensión portal, obstrucción biliar extrahepática, colangiocarcinoma o episodios recurrentes de sepsis con formación de absceso en el hígado.
Coledocolitiasis
10 a 15% de los pacientes con colelitiasis experimentan el paso de cálculos al colédoco
La incidencia de litiasisaumenta con la edad (25% de pacientes geriátricos)
Cálculos de colesterol (mayormente) originados en la vesícula emigran a las VBEH por el CC
Los cálculos primarios (formados de novo en las vías) son pigmentarios y se observan en:
1. parasitismo hepatobiliar o colangitis recurrente crónica
2. anormalidades congénitas de los conductos biliares (en particular enfermedad de Caroli)
3. dilatación,esclerosis o estenosis de los conductos
4. un defecto del gen MDR3 que disminuye la secreción de fosfolípidos por la bilis
Pueden cursar asintomáticos, expulsarse al duodeno, o mas frecuentemente causar cólicos vesiculares o alguna otra complicación
Complicaciones
Colangitis: Inflamación de los conductos biliares, puede ser aguda o crónica y sus síntomas se deben a la inflamación, que generalmenterequiere que exista una obstrucción al menos parcial del flujo de la bilis. En 75% de los cultivos se recuperan bacterias
La presentación característica de la colangitis aguda consiste en cólico biliar, ictericia y fiebre séptica con escalofríos (tríada de Charcot).
Hemocultivos positivos, frecuente leucositosis.
La colangitis aguda no supurativa es la forma más habitual, responde parcialmenterápido al tto
En la colangitis aguda supurativa, sin embargo, la presencia de pus a presión en un sistema ductal completamente obstruido origina síntomas de toxicosis grave: estupor, bacteriemia y choque séptico. (Pentada de Reynolds). Requiere Qx o tto endoscópico
Procedimiento de primera elección: CPRE con esfinterotomía endoscópica
Ictericia Obstructiva: suele producir prurito o ictericia comomanifestaciones iniciales, sin que existan síntomas de cólico biliar o de colangitis.
Puede aparecer ictericia indolora en pacientes con coledocolitiasis, pero esta manifestación es mucho más característica de la obstrucción biliar secundaria a un tumor maligno de la cabeza del páncreas, los conductos biliares o la ampolla de Vater
En los pacientes cuya obstrucción biliar es secundaria a...