ALTERACIONES DE LOS LÍPIDOS



ÍNDICE

LÍPIDOS
TIPOS DE LÍPIDOS
ENFERMEDAD DE GAUCHER:
Definición y Etiología
Signos/Sintomatología
Tipos
Tratamiento
ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK
Definición, Etiología y epidemiología
Signos/Sintomatología
Tipos
Tratamiento
CASO CLÍNICO



LOS LÍPIDOS
Los lípidos son un grupo muy heterogéneo de sustancias químicas, tanto desde el punto de vista estructuralcomo de las funciones que realizan. Están compuestos básicamente por Hidrogeno y Carbono, y la mayoría también presentan Oxígeno. Los lípidos cumplen características distintas: son insolubles en agua y otro disolvente polares, y son solubles en disolventes orgánicos (disolventes no polares).
CLASIFICACIÓN
Según su estructura moléculas se dividen en tres grandes grupos que son ácidos grasos,lípidos con ácidos grasos y lípidos sin ácidos grasos.
Los ácidos grasos, formados por una larga cadena hidrocarbonada de tipo alifático. Dos grupos:
Saturados: tienen enlaces simples entre los átomos de carbono. (Ej: ácido palmítico y el ácido esteárico).
Insaturados: tienen uno o más dobles enlaces entre los carbonos, y presentan codos en los lugares donde están los dobles enlaces. (Ej:ácido oleico).

Los lípidos con ácidos grasos o saponificables (pueden formar jabón). Son ésteres (producto de la unión de un ácido graso y un alcohol). Dos tipos:
Simples: formados sólo por ácidos grasos y un alcohol. Dos grupos, los acilglicéridos (formados por la esterificación de glicerina) y los céridos o ceras.
Complejos: explicados en más profundidad a continuación.

Los lípidos sin ácidosgrasos o insaponificables (no pueden formar jabón). No contienen ácidos grasos. Se distinguen tres tipos según la molécula de la que derivan:
Terpenos: Según el número de moléculas de isopreno que contengan pueden ser monoterpenos, diterpenos, triterpenos, tetraterpenos o politerpenos.
Esteroides: derivados del esterano, cuya estructura la forman tres anillos de ciclohexano unidos a unciclopentano. Hay dos tipos, los esteroles (colesterol, ácidos biliares, grupo de las vitaminas D) y las hormonas esteroideas (suprarrenales y sexuales).
Prostaglandinas: son sustancias derivadas del ácido prostanoico, que está formado por un anillo de ciclopentano y dos cadenas alifáticas.

LIPIDOS COMPLEJOS O HETEROLÍPIDOS
Los heterolípidos son ésteres formados por un alcohol, ácidos grasos yotros tipos de moléculas y constituyen la bicapa lipídica de las membranas plasmáticas. Tienen comportamiento anfipático (carácter hidrófobo y lipófobo) y en contacto con el agua se disponen formando bicapas. Los lípidos complejos se dividen en 3 grupos y pertenecen al grupo de lípidos saponificables.
Fosfoglicéridos (2 ácidos grasos, 1 glicerina, 1 acido fosfórico y 1 alcohol). Forman parte de lamembrana plasmática, como la cefalina (en el cerebro) y lecitina (en el hígado, cerebro y yema del huevo).
Fosfoesfingolípidos: (1 ácido graso, 1 esfingosina, 1 grupo fosfato y 1 aminoalcohol). También tienen comportamiento anfipático, como la esfingomielina (presente en las membranas plasmáticas y es abundante en las vainas de mielina de los axones de las neuronas).
Glucoesfingolípidos: (1ácido graso, 1 esfingosina y 1 glúcido). No presentan grupo fosfato. Se encuentran en la cara externa de las bicapas lipídicas de las membranas plasmáticas, donde actúan como receptores de moléculas externas. Abundan en las neuronas del cerebro y en los botones sinápticos actúan como receptores de neurotransmisores.
ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK

DEFICINIÓN, ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA
Definición: Esuna enfermedad hereditaria autosómica recesiva rara asociada a los lípidos complejos, más concretamente es un tipo de lipidosis (enfermedades por almacenamiento de lípidos).
Etiología: Consiste en la acumulación de esfingomielina y colesterol (productos del metabolismo de las grasas) en los lisosomas de las células de diferentes órganos como el cerebro, hígado y bazo impidiendo su correcto...