Alteraciones embriologicas de la piel

ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS DE LA PIEL

EPIDERMIS

• Ictiosis vulgar o simple También recibe el nombre de genodermatosis autosòmica dominante.Se manifiesta pocos días después del nacimiento, presenta escamas abundantes pequeñas, finas, adherentes, translucidas, poligonales o
cuadrangulares, color blanco nacarado así como hiperqueratosis en palmas de las manos y pies aunque respeta plieguesde flexión, la enfermedad mejora con el clima húmedo y calido. Ictiosis ligada el sexo

• Ictiosis ligada al sexo Es casi indistinguible de la ictiosis vulgar presenta escamas grandes y gruesas
de 4 mm de diámetro son de color castaño o gris y semeja la piel de saurios, alopecia por las escamas y un déficit de sulfatasa esteroide. Es un caso muy raro,
la mujer heterocigoto hereda la enfermedada los varones si es congentina originara un bebé colodtiosis recesiva.

• Bebé colodión Se adquiere de manera de manera autosomica recesiva. Al
nacimiento se presenta una membrana translucida brillante color rosado-amarillento o color rojo castaño, con la apariencia de estar envuelto en celofán o plástico, al paso de unas horas se limitan los movimientos por la descamación que se realiza enperiodo de 3 a 10 semanas 30% mueren por infección y los que no lo hacen evolucionan hasta una ictiosis laminar.

• Feto arlequín Es probable que se herede por una forma autosomica recesiva
afecta mas a los varones, se presenta inusualmente y cuando lo hace es fatal el niño nace envuelto en una carcaza con fisuras profundas tiene el aspecto de un payaso con la boca grande, labios gruesos (bocade sapo-pescado) y en algunas ocasiones sin nariz.

• Displasia ectodérmica Se presenta muy rara vez , tanto en el varón como en la
mujer aunque la incidencia es de 5:1, presenta anhidrosis ,hipotricosis , anodoncia,hipoplasia distrofia ungueal, depresión del puente nasal, piel que asemeja un lija,sequedad, ausencia de piezas dentales, ojos oblicuos, labios gruesos, prefiereevitarse laexposición al calor y es necesario la utilización de lubricantes.

ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS

VASCULARES

• Hemangioma Cavernoso Consta de uno o varios nódulos dérmicos profundos o
subcutáneos, a menudo comprensibles, suelen ser redondeaos o aplanados, rojo brillante o púrpura inetenso y esponjosos, las lesiones son principalmente en la cabeza y en el cuello. Muchos involucionan espontáneamentedespués de un periodo de crecimiento aunque cuando aparecen en el momento del parto persisten de por vida. Las lesiones pueden acompañarse de un hemangioma capilar suprayacente. En unos pocos casos se comprueba distribución dermatomica unilateral.

• Mancha salmón Hemangiomas planos (piquete de cigüeña o beso de ángel), es
congénito, predomina en frente parpados y nuca ;no hacen relieve y sonde color rosado; los de los parpados y frente tienden a desaparecer ,pero se hacen evidentes ante emociones o esfuerzos físicos que aumentan la vaso dilatación; los de nuca persisten de por vida.

• Manchas de vino oporto Nevus flammeus, acostumbran ser congénitos unilaterales y se localizan en la cara, en el área facial del trigémino, en frente, mejilla, paladar, rara vez es bilateral y en elcuello aunque pueden extenderse e invadir hasta la mitad del cuerpo. Están presentes al nacimiento oscilando desde pequeñas máculas rojas hasta grandes placas coloradas, que se blanquean con la presión diascopica. Su color varía desde el rosado hasta el rojo oscuro o azulado, rara vez llegan a desaparecer.

Hemangioma capilar inmaduro Son congénitos aparecen después del nacimiento son únicosrara vez son múltiples predominan en la cabeza pero se encuentran en cualquier parte de la superficie cutánea, casi nunca rebasan los 10cm. Algunos pueden alcanzar un gran tamaño y obstruir boca, vías respiratorias o los ojos. Los hemangiomas capilares inmaduros gigantes se cararacterizan por ser púrpura y trombocitopenia; secuestran muchas plaquetas y causan coagulopatia por consumo la mayoría...