ALTERACIONES EMBRIOLOGICAS DEL SISTEMA TEGUMENTARIO

ALTERACIONES EMBRIOLOGICAS DEL SISTEMA TEGUMENTARIO

EPIDERMIS:

1. ICTIOSIS VULGAR O SIMPLE: (enfermedad de la piel de pescado)
Definición: Genodermatosis autosómica dominante; es congénita o empieza durante los primeros meses de vida; causa dermatosis generalizada, con escamas finas y adherentes que respetan los pliegues de flexión. En la biopsia se observa hiperqueratosis, granulosa sincambios o disminuida y menos mitosis que las normales.

Etiopatogenia: forma autosómica dominante con penetración incompleta, con epidermopoyesis normal o disminuida; la hiperqueratosis se origina por el aumento de la adhesividad de las células del estrato corneo, quizá por desintegración tardía de las placas desmosómicas.

Cuadro clínico: casi siempre se empieza después de los primeros tresmeses de vida, con piel seca y descamación; es mas grave en quienes habitan en zonas con clima frió y seco; empeora con los años hasta la pubertad, y después tiende a mejorar o lo hace con el clima húmedo y caliente; desaparece en 33% de los adultos.

La dermatosis es difusa y simétrica; respeta cara y grandes pliegues de flexión: axilares, antecubitales, inguinocrurales, y poplíteos; puede sergeneralizada y predominar en la caras de extensión de brazos y piernas, espalda, región dorsolumbar y sacral. Las escamas son abundantes, pequeñas, finas, adherentes translucidas, poligonales o cuadrangulares, de color blanco nacarado o castaño y de superficie brillante o áspera.
Las secreciones sebáceo y sudoral están disminuidas. La afección es asintomático o causa prurito especialmente eninvierno; con mejoría en épocas calurosas.

2. ICTIOSIS LIGADA A X: (ictiosis nigricans, ictiosis del varón o saurodermica)
Definición: Genodermatosis ligada a X que puede ser indistinguible de la ictiosis vulgar desde los puntos de vista clínico e histológico, pero presenta deficiencia de sulfatasa esteroide (arilsulfatasa C)

Etiopatogenia: esta ligada al cromosoma X; la transmiten lasmujeres y la padecen los varones; puede aparecer por una mutación genética individual de novo. Hay déficit de la sulfatasa esteroide en fibroblastos, queratinocitos, leucocitos y otras células; la proliferación epidérmica es normal, la hiperqueratosis depende de retención.

Cuadro clínico: si es congénita origina al bebe colodión (5 a 17%) en general, las manifestaciones comienzan a los tres meses deedad y rara ves luego del primer año. La dermatosis es generalizada; respeta palmas, plantas y pliegues de flexión, hay afección difusa del tronco, pero en adultos se intensifica en abdomen, piernas, dorso de pies y huecos poplíteos; es muy intensa en codos y rodillas.
Las escamas son grandes y gruesas, de 4 mm de diámetro, muy adherentes de color castaño o gris, que recuerda la piel desaurios. El pelo es seco y quebradizo. En 33% de los enfermos afecta frente, partes laterales de la cara cuello y pliegues de flexión. La dermatosis persiste de por vida, sin tendencia a mejorar con la edad.

Diagnostico: se confirma por la deficiencia de sulfatasa esteroide en tejidos o suero.

3. ICTIOSIS AUTOSÓMICA RECESIVA: (eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollar, ictiosis laminar)Definición: Genodermatosis autosómica recesiva que se manifiesta desde el nacimiento por eritrodermia ictiosiforme, y luego por grandes escamas laminares que no respetan pliegues de flexión; dura toda la vida y se acompaña de otras alteraciones.

Etiopatogenia: la herencia es autosómica recesiva con expresión variable. A menudo hay consanguinidad en los progenitores. La membrana adherente en elniño colodión parece originarse por difusión de la queratinización epidérmica.

Cuadro clínico: si se manifiesta como feto arlequín, el niño muere poco después de nacer.
El padecimiento dura de por vida; la cara por lo general es eritematosa y brillante, y los pabellones auriculares tienen aspecto momificado; con la edad desaparece el eritema y quedan descamación y engrosamiento de la piel...