ALTERACIONES MOLECULARES EN HEMOSTASIA

COAGULACIÓN

LA COAGULACIÓN
MODELO CELULAR Y
ALTERACIONES
MOLECULARES

COAGULACIÓN

Coagulación:
Proceso biológico destinado a la transformación
de una glicoproteína plasmática, el fibrinógeno,
en un polímero insoluble, la fibrina, con el fin de
evitar pérdidas sanguíneas

COAGULACIÓN

Coagulación:
Sistema de defensa que mantiene la integridad
del sistema circulatorio. Puede ser consideradocomo un mecanismo para consolidar rápidamente un tapón de plaquetas inestable por un
coágulo de fibrina químicamente estable

COAGULACIÓN

COAGULACIÓN

Clasificación de la
Hemostasia.
•

HEMOSTASIA PRIMARIA.

•

HEMOSTASIA SECUNDARIA.

COAGULACIÓN

Hemostasia Primaria
• VASOS SANGUINEOS

• PLAQUETAS.

COAGULACIÓN

HEMOSTASIA SECUNDARIA
•

FACTORES DE COAGULACION

COAGULACIÓN
Hemostasia PrimariaHemostasia Secundaria

Endotelio

Plaquetas

F. Tisular

F. Coagulación

COAGULACIÓN

Stephen Christmas, 1957, (10 años)

COAGULACIÓN

Mr. John Hagemann

COAGULACIÓN

Familia Fletcher
Allen Fitzgerald

COAGULACIÓN

Audrey (Smith) Prower

Rufus Stuart

COAGULACIÓN

PATEK Y TAYLOR
ARMAND QUICK
PAUL OWREN

1937
1943
1947

PAVLOVSKY

1947

DeVRIES

1949

KOLLER
1951
BIGGS Y MACFARLANE 1952AGGELER

1952

TELFER
HOUGIE

1956
1957

globulina antihemofílica
factor lábil y factor estable
proacelerina o factor V
y acelerina o factor VI (FVa)
corrección del tiempo de paciente
hemofilia con otro
acelerador sérico de la conversión
de la protrombina (factor VII)
factor VII
dos tipos de hemofilia, factor de
Christmas
paciente con deficiencia del
“componente tromboplastinico del
plasma” (factor IX)factor Prower (factor X)
factor Stuart (factor X)

COAGULACIÓN

COAGULACIÓN
I
II
III
IV
V
VI
VII
VIII
IX
X
XI
XII
XIII

- Fibrinógeno. Plasmina, profibrina
- Protrombina. Trombina. Fermento de la fibrina
- Thromboplastina, extracto tisular
- Calcio
- Proacelerina, factor lábil, globulina aceleradora (AcG)
- usada por Owren para describir lo que ahora se reconoce
Como V activado (Va),Inicialmente referido como acelerina
Este numeral ya no se usa
- Proconvertina, acelerador sérico de la conversión de la protrombina
(SPCA), factor estable, autoprotrombina I
- Factor Antihemofílico (AHF), globulina antihemofílica
(AHG), cofactor plaquetario I, factor antihemofílico A
- Componente thromboplastínico del plasma (PTC), factor de Christmas,
factor antihemofílico B, cofactor plaquetario II,autoprotrombina II
- Factor Stuart–Prower, autoprotrombina III
- Antecedente thromboplastínico del plasma (PTA)
- Factor de Hageman
- Irving
Factor estabilizador
de la Fibrina (FSF), Factor Laki–Lorand (LLF),
Wright.
fibrinasa, fibrinoligasa
Presidente
del comité para nomenclatura de los factores

de coagulación. 1954-1962

COAGULACIÓN
Características de los Factores de Coagulación
FACTOR

PM(Kd)Concentración
Plasmática

Vida Media

Cromosoma

FI

340

200-400 mg/dL

3-5 días

4

Protrombina

72

100 ug/L

3-4 días

11

Factor Tisular

37

0

----

1

FV

330

5-10 ug/mL

15-24 horas

1

FVII

50

0.5 ug/mL

4-6 horas

13

FVIII

330

100 ug/mL

8-12 horas

X

FIX

55

5 ug/mL

18-30 horas

X

FX

55

10 ug/mL

40-50 horas

13

FXI

160

5 ug/mL

60 horas

4

FXII

80

30 ug/mL

48-50 horas5

FXIII

320

10 ug/mL

4-8 horas

1 () 6 ()

Fitzgerald

120

70-90 ug/mL

6.5 días

3

85-100

30-50 ug/mL

35 horas

4 (?)

Fletcher

COAGULACIÓN

TEORÍA DE CLASICA:
PROTROMBINA

TROMBOPLASTINA
TISULAR

CALCIO

TROMBINA
FIBRINÓGENO

PAUL MORAWITZ, 1905

FIBRINA

COAGULACIÓN
Cascada de la coagulación

MacFarlane 1964

COAGULACIÓN

• 1969 Kahr. Basado en el paralelismo
biológico de ciertosfactores
sospechado por Seegers en 1965,
elabora....

La Teoría de los Complejos

COAGULACIÓN

Teoría de los Complejos
Complejo Protrombinasa:
•
•
•
•

Enzima
Cofactor
Superficie
Sustrato

Xa
Va
Fosfolípidos, Calcio
II

COAGULACIÓN
Teoría de los Complejos

COMPLEJO Xasa

COMPLEJO PROTROMBINASA

Va

VIIIa
IXa
F3P

X
Ca++

Xa
F3P

II
Ca++

COAGULACIÓN

• 1977 Osterud y Rapaport. Complejo...