Alteraciones Neuro-Oftalmológicas En Pacientes

Arch Neurocien (Mex) Vol 10, No. 2: 74-82, 2005 Arch Neurocien (Mex) Vol. 10 No. 2: 74-82, 2005 ©INNN, 2005

Alteraciones neuro-oftalmológicas

Artículo original

Alteraciones neuro-oftalmológicas en pacientes que presentan enfermedades mitocondriales
Irene González-Olhovich, David Lozano Elizondo
RESUMEN Las enfermedades mitocondriales según se ha demostrado tienen variadas alteracionesneuro-oftalmológicas siendo las más frecuentes atrofía óptica oftalmoplejía, retinopatía pigmentaria y alteraciones retroquiasmaticas. Se estudiaron 23 pacientes con diagnóstico de enfermedad mitocondrial por biopsia muscular y con diversas alteraciones oftalmológicas un 69.6% con disminución de agudeza visual. Por el momento no hay tratamiento efectivo si es muy importante el diagnósticopronóstico y no usar tratamientos inútiles. Palabras clave: enfermedad mitocondrial, alteraciones oftalmológicas, pronóstico, tratamiento. NEURO OPHTALMOLOGICAL ALTERATIONS IN MITOCONDRIAL DISEASES ABSTRACT Mitocondrial diseases produce a series of neuroophthalmological diseases. The must comon, optic atrophy, oftalmoplegia, pigmentary retinopaty and retroquiamatic alterations. Twenty three patients withmitocondrial disease diagnosed by muscle biopsy were studied, 69.6% had decrease of visual acuity. No tratment is available at the moment but the diagnosis is basic for prognosis and avoid unnecessary treatments. Key words: mitocondial diseases, alterations treatment ophtalmological, alterations. citopatlas mitocondriales han tenido en los últimos años una gran importancia, anteriormente laneuropatía hereditaria de Leber se ha reportado, con tres genes asociados a herencia autosómica dominante, al igual que la Oftalmoplejía progresiva externa. Las anormalidades más frecuentes en las patologías mitocondriales son la atrofía óptica bilateral, oftalmopléjia con ptosis, retinopatía pigmentaria y alteraciones retroquiasmáticas. Debido a que las enfermedades mitocondriales son un grupo depatologías de gran interés y presentan una gran variedad de diferentes tipos de presentaciones sistémicas, es de suma importancia tener pdf elaborado por medigraphic las manifestaciones oftalmológicas presentes, en el caso de observar una neuropatía óptica sin explicación, una oftalmopléjia sin otros datos que provoquen alteraciones retinianas o campimetría retroquiasmática sín otra explicación, setiene que tener en mente la posibilidad de que el paciente presente una citopatía mitocondrial y se debe de realizar una exploración minuciosa del paciente para dar un diagnóstico mas preciso. Se propone con este estudio realizar una evaluación neuro-oftalmológica completa de los pacientes con el diagnóstico de citopatías mitocondriales en el Instituto Nacional de Neurologla y Neurociruguia, parapoder obtener un patrón de las características neurooftalmológicas que se presenten en nuestros pacientes.
Recibido: 2 febrero 2005. Aceptado: 18 febrero 2005. Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez Departamento de Neuro-oftalmología. Correspondencia: David Lozano-Elizondo. Departamento de Neuro-oftalmología Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía. InsurgentesSur # 3877. Col. La Fama 14269 México, D.F.

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e han observado en numerosos estudios la asociación de enfermedades mitocondriales con manifestaciones neuro-oftalmológicas. Las

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ANTECEDENTES Las mitocondrias son organélos celulares que influyen en múltiples reacciones bioquímicas, que tienen comofinalidad la producción de energía. Las enfermedades mitocondriales son anormalidades hetereogénicas en términos bioquímicos, hereditarios, con fenotipos clínicos. Los síndromes neurológicos son los que presentan mayor afección ya que el cerebro y los músculos son los que presentan mayores demandas de energía1. La primera correlación entre enfermedades mitocondriales y síndromes neurológicos se...